病因
維生素D缺乏時,血鈣下降而甲狀旁腺不能代償性分泌物增加,血鈣繼續降低,當總血鈣低于1.75mmol/L—1.88mmol/L(<7mg/dl— 7.5mg/dl=,或離子鈣低于1.0mmol/L(4mg/dl)時可引起神經肌肉興奮性增高,出現抽搐。為什么維生素D缺乏時機體出現甲狀旁腺功能低下的原因尚不清楚,推測當嬰兒體內鈣營養狀況較差時,維生素D缺乏的早期甲狀旁腺急劇代償分泌增加,以維持血鈣正常,當維生素D繼續缺乏,甲狀旁腺功能反映過渡而疲憊,以致出現血鈣降低,因此維生素D缺乏性手足抽搐癥狀德國患兒,同時存在甲狀旁腺功能亢進所產生的佝僂病的表現和甲狀旁腺功能低下的低血鈣所致的臨床表現。
癥狀
主要為驚厥、喉痙攣和手足抽搐,并有程度不等的活動期佝僂病的表現。
1、隱慝型
血鈣多在1.75mmol/L—1.88mmol/L,沒有典型發作的癥狀,但可通過刺激神經肌肉而引出體征。
①面神經征(Chvostek sign);以手指尖或叩診錐驟擊患兒顴弓與口角間的面頰部(第7顱神經孔處)引起眼瞼和口角抽動為面神經征陽性,新生兒期可呈假陽性。
②腓反射(Peroneal reflex):以叩診錐驟擊膝下外側腓骨小頭上腓神經處,引起足向外側收縮者即為腓反射陽性。③陶瑟征(Trousseau sign):以血壓計袖帶包裹上臂,使血壓維持在收縮張壓與舒張壓之間,5分鐘之內該手出現痙攣癥狀屬陽性。
2、典型發作
血鈣低于1.75mmol/L時可出現驚厥喉痙攣和手足抽搐。
①痙攣:突然發生四肢抽動,兩眼上竄,面肌顫動,神志不清,發作時間可短至數秒鐘,或長達數分鐘以上,發作時間長者可伴口周發紺。發作停止后,意識恢復,精神萎靡而入睡,醒后活潑如常,發作次數可數日1次或1日數次,甚至多至1日數十次,一般不發熱,發作輕時僅僅有關短暫的眼球上竄和面肌抽動,神志清楚。
②手足抽搐,可見于較大嬰兒,幼兒、突發手足痙攣呈弓狀,雙手呈腕部彎曲狀,手指伸直,拇指內收掌心,強直痙攣,足部踝關節伸直,足趾同時向下彎曲。
③喉痙攣:嬰兒見多,喉部肌肉及聲門突發痙攣,呼吸困難,有時可突然發生窒息,嚴重缺氧甚至死亡,三種癥狀以無熱驚厥為最常見。