此病多發生于50歲以上個體，常伴心（如冠心病）、腦（如腦梗塞）、外周血管（如頸動脈內膜超聲檢查發現動脈粥樣硬化斑塊）等其它部位動脈粥樣硬化病表現，伴或不伴高血壓。腎臟病變主要表現為腎功能緩慢進行性減退，腎臟體積漸進縮小，而尿常規化驗變化輕微。患者可有或無腹部血管雜音。
當粥樣硬化性腎動脈狹窄同時引起腎血管性高血壓時，此血壓常有下列一或數個特點：血漿腎素-血管緊張素-醛固酮水平增高，患者可出現低血鉀；對血管緊張素轉換酶抑制劑（ACEI）或血管緊張素Ⅱ受體拮抗劑（ARB）格外敏感，服藥后血壓可陡降和（或）誘發急性腎衰竭；原本穩定的高血壓突然惡化，甚至迅速進展成惡性高血壓；多種抗高血壓藥物聯合治療無效，呈難治性高血壓表現。
患者還可反復發作急性肺水腫，其中部分患者具有冠心病，是導致急性肺水腫因素之一；但是，部分患者冠狀動脈卻完全正常，故急性肺水腫發病更主要與高腎素性高血壓相關。