Bow Hunter綜合征也稱為旋轉性椎基底動脈供血不足(vertebrobasilar insufficiency),是一種罕見的疾病,特征為頸部轉動時引起后循環缺血。
這個詞是1978年提出的,當時一個39歲男性獵鹿彎腰后出現了延髓外側綜合征,推測可能為射箭瞄準(我的理解是此時需要頭轉90度)引起動態、單側椎動脈閉塞所致。從那以后,旋轉性椎基底動脈供血不足重新定義為在側枝循環不良的情況下機械性椎動脈閉塞,大部分持續時間短暫。閉塞的原因包括骨刺、fibrous bands、捏脊手法、頸椎間盤突出和創傷。診斷方法包括CTA、MRA、TCD和DSA。動態血管造影是診斷的金標準,就是患者進行椎動脈造影時旋轉患者的頭部,此時發現暢通的椎動脈發生閉塞就可以診斷。
2018年8月來自美國的Asher J. Albertson等在Neurocrit Care報道了一例罕見的雙側旋轉性椎基底動脈供血不足。
84歲,女性,既往風濕性關節炎、嚴重抑郁和兒童期癇性發作。因眩暈和姿勢不穩就診。
來院時乘坐輪椅,因為嚴重性風濕性關節炎。2周前意外從床上摔下,傷及頭部。當時急診室X線無明顯異常,出院回家。出院后,患者一直頸部疼痛。
入院3天前,發作性姿勢性不穩,眩暈和嘔吐。患者既往無類似癥狀。
患者到達急診室頭CT無異常。頸部CT顯示復雜C1椎體骨折(圖1 A)和齒突骨折并向后移位(圖1 B)合并嚴重退行性變。

圖1
入院后再次發作,持續30秒,特點為突然對刺激無反應,大聲呼吸,向左或向右凝視偏離(gaze deviation to either the right or the left)。最醒目的是經典劍術師姿勢,右側或左側手臂強制性伸展,同時對側手臂彎曲。發作后立即恢復到基線精神狀態。
CTA顯示左側椎動脈狹窄或夾層(圖2 A,黃色箭頭),右側椎動脈閉塞(圖3 B)。椎動脈狹窄或閉塞的部位都接近C1骨折處。此時,發現患者每次發作似乎與體位改變有關,包括給患者洗浴或為患者翻身時。

圖2

圖3
MRI和MRA未發現卒中的證據,但是發現右側椎動脈未閉塞(先前CTA顯示閉塞)(圖3 C):
DSA,左側椎動脈造影開始顯示血流正常(圖4 D),術中把患者頭向左旋轉15°時患者癥狀復發,此時顯示左側椎動脈閉塞(圖4 E)。結合患者右側椎動脈間歇開放,提示該患者為雙側旋轉性椎基底動脈供血不足。

圖4
隨后患者進行了枕頸融合術。術后患者無法喚醒,提示術中缺血。復查腦MRI發現后循環卒中(圖5 F)。

圖5
之后的幾天病人在ICU通過機械通氣仍保持著最低限度的清醒。考慮到病人廣泛的腦干損傷以及不良預后結局,經與其家屬商量,病人隨后被送往安養院(hospice)。