血性耳漏，耳聾、耳內發脹，常為早期癥狀。繼而有耳深部跳痛，向顳部和枕部放射。多數患者的中耳腔或骨性外耳道后壁有肉芽或息肉樣組織生長，堵塞耳道，易于出血。癌瘤起于鼓岬或乳突者，早期即可出現面癱、眩暈；晚期出現張口困難及第Ⅴ、Ⅵ、Ⅸ、Ⅹ、Ⅺ、ⅩⅡ腦神經癱瘓等癥狀群。頸淋巴結轉移可發生于患側或雙側，亦有轉移至內臟或骨骼者。顱底頦頂位及顳骨體層X線攝片或CT檢查可示癌瘤侵蝕范圍；經病理檢查可以確診，且可依其類型選擇治療方法。此外，取外耳道分泌物作脫落細胞檢查，也有助于診斷。
