位于耳輪伸支上或其前方的小孔，可無癥狀，有時從嬰兒期或兒童期見間歇地排出一種白色乳酪狀液體，其中包括細胞碎屑。若有繼發感染，可致耳前淋巴結化膿并腫大，間或在瘺管口形成小的肉芽腫性結節。
在一些家族中，耳瘺及支氣管瘺可同時伴發，也有報告可同時伴發耳聾。
起于第一腮弓的頸耳瘺甚為少見，可從外耳道延伸至下頜角下的頸部。感染后發作性排膿可一直延續至中年，偶可伴有復發性中耳炎。
