1.耳聾：雙耳或單耳漸進性聽力下降是本病的主要癥狀。
2.耳鳴：約20%-80%的病人伴有耳鳴。耳鳴多為低頻性、持續性或間歇性，后期可出現高頻性耳鳴。
3.韋氏誤聽現象：患者在一般環境中分辨語音困難，在嘈雜環境中聽辨能力反而提高，這種現象稱為韋氏誤聽。
4.眩暈：少數病人在頭部活動時出現短暫的輕度眩暈。
