自身免疫性肌炎(特發性炎癥性肌病,Idiopathic Inflammatory Myositis,IIM )是一組病因未明的四肢近段肌無力為主的骨骼肌非化膿性肌病。臨床上IIM分為5類,其中以多發性肌炎(PM)和皮肌炎(DM)最為多見(約占70%)。
血清學抗體臨床價值
除臨床標準及肌活檢外,自身抗體檢測越來越受到臨床的關注與重視。2004年,歐洲神經肌肉疾病中心和美國肌肉研究協作組(ENMC)提出了新的IIM診斷分類標準。該標準將肌炎特異性抗體納入其中。除用于IIM診斷外,此類抗體還有利于PM/DM與多種類型的肌病相鑒別,主要包括:感染相關性肌病、IBM、代謝性肌病、藥物性肌病、激素性肌病、肌營養不良癥以及腫瘤相關性肌病等。
IIM的常見自身抗體及臨床意義
IIM患者外周血清中存在多種自身抗體, 這些抗體大致分為肌炎特異性抗體和肌炎相關性抗體兩類,詳見如下:
自身抗體 | 靶抗原 | 主要臨床意義 | 陽性率 |
肌炎特異性抗體(myositis specific autoantibody,MSA):僅見于IIM 患者 | |||
抗Jo-1抗體 | 組氨酸- tRNA 合成酶 | PM 抗合成酶綜合征 | 25-55% 15-20% |
抗PL-7抗體 | 蘇氨酰- tRNA 合成酶 | 抗合成酶綜合征 IIM | 5-10% 3-6% |
抗PL-12抗體 | 丙氨酰- tRNA 合成酶 | 抗合成酶綜合征 IIM | 1-3% |
抗EJ抗體 | PM 抗合成酶綜合征 | 1-3% 5-10% | |
抗OJ抗體 | 異亮氨酰- tRNA 合成酶 | 抗合成酶綜合征 IIM | < 5% 3% |
抗SRP抗體 | 信號識別蛋白 | PM | 5% |
抗Mi-2抗體 | 218/ 240 kDa解螺旋酶家族蛋白 | DM PM | 15-30% 10% |
轉錄中介因子1γ | DM DM合并腫瘤 | 15% 常見 | |
抗MDA5抗體 | 黑色素瘤分化相關基因5 | DM 無肌病性DM(ADM) | 13-26% 95% |
抗NXP2抗體 | 核基質蛋白NXP2/MORC3 | 青少年型DM(JDM) DM | 18-25% 1% |
抗SAE抗體 | SUMO活化酶亞基 | DM | 8% |
肌炎相關性抗體(myositis associated autoantibody,MAA):除見于IIM 患者還可見于其它自身免疫性疾病中 | |||
抗Ku抗體 | 70/80 kDa DNA-PK 調節亞單位 | PM-SSc重疊綜合征 SLE | 5-50% 10% |
抗PM-Scl 100抗體 | 11-16種蛋白的核仁蛋白復合物 | DM/PM-SSc重疊綜合征 | 50-70% |
抗PM-Scl 75抗體 | 重疊綜合征 PM SSc | 24-50% 3% 2-3% | |
抗Ro-52抗體 | TRIM21蛋白 | IIM 多種結締組織病 | 25% / |
抗體檢測
歐蒙抗肌炎抗體譜既涵蓋多項肌炎特異性抗體,又涉及肌炎相關性抗體。一次檢測最多可提供16項抗體指標,有效提高疾病檢出率,滿足臨床診療需求。研究數據顯示,使用歐蒙抗肌炎抗體譜,IIM血清學命中率高達47%。
訂貨號 | 靶抗原 | |
抗肌炎抗體譜IgG檢測試劑盒 | DL 1530 G | Mi-2、Ku、PM-Scl100、Jo-1、PL-7、PL-12、Ro-52 |
DL 1530-5 G | Mi-2、Ku、PM-Scl100、PM-Scl75、Jo-1、SRP、PL-7、PL-12、EJ、Ro-52 | |
DL 1530-3 G* | Mi-2、Ku、PM-Scl100、PM-Scl75、Jo-1、SRP、PL-7、PL-12、EJ、OJ、Ro-52 | |
DL 1530-4 G* | Mi-2α、Mi-2β、TIF1γ、MDA5、NXP2、SAE1、Ku、PM-Scl100、PM-Scl75、Jo-1、SRP、PL-7、PL-12、EJ、OJ、Ro-52 |