肝性脊髓病由于嚴重肝病時肝功能明顯受損，尤其當門腔或脾靜脈吻合術或自然門體側支循環形成后，來自腸道的許多有毒物質包括氨、硫醇、短鏈脂肪酸、氨基丁酸等代謝產物不能經過肝臟轉化、清除而直接進入體循環，引起脊髓慢性中毒而變性。其中血氨增高是肝性脊髓病的重要因素，因長期高血氨可影響中樞神經系統對氧的利用，造成神經系統損害和功能減退。 本病的基本病理改變是肝硬化。中樞神經系統病理改變以脊髓側索中的錐體束脫髓鞘最為顯著，伴有中等度軸索變性的膠質細胞增生。側索中的脊髓小腦前束、脊髓小腦后束和后束中的薄束可有輕度變性。神經細胞明顯減少，代之以神經膠質細胞填充。病理變化自頸髓向下貫穿脊髓全長，但在胸、腰段脊髓的變性最為顯著，頸段脊髓以上的錐體束很少受累。腦部病理變化與肝性腦病基本一致，阿茨海默(Alzheimer)Ⅱ型星形細胞廣泛存在于大腦皮質深部、豆狀核、丘腦、黑質、紅核、小腦皮質。在皮質內還可見彌散性層性壞死、神經細胞及髓鞘變性。臨床表現：以青壯年男性多見，可因病因不同而發病年齡各異，由豆狀核變性引起的肝性脊髓病多在青少年時期發病，而肝硬化并發的常在中壯年，一般后者多見。