鑒別診斷
診斷本病的關鍵是提高對本病的警惕性。由于本病相對少見,而且癥狀并無特殊,常常造成誤診,有報道誤診率可達73%。本病腹痛時,應與急腹癥如膽石癥,潰瘍病等多種疾病相鑒別。出現神經精神癥狀時,應與糙皮病、硬皮病及皮肌炎等相鑒別。本病出現尿膽原陽性時,應與鉛、金、砷、酒精、苯、四氯化碳中毒,以及再生障礙性貧血、實質性肝病、結締組織病、霍奇金病、白血病等引起的癥狀性卟啉尿相鑒別。
治療
1.對癥治療、預防復發、減少皮膚損害
避免陽光照射和創傷,穿防護衣。口服β-胡蘿卜素或核黃素,或每隔日口服阿的平。
2.盡量避免誘因
如過勞、精神刺激和饑餓、感染、禁酒等。
3.激素治療
少數急性發作與月經周期有明顯關系病例,應用雄激素、雌激素或口服女性避孕藥有良效,但可出現持續性高血壓,其機制不明。有體位性低血壓的患者用潑尼松(強的松)。
4.急性期
須迅速緩解癥狀,給予葡萄糖400g/d。如患者不能進食,可予10%或25%葡萄糖溶液靜脈滴注,每小時輸入10~20g;必要時加用胰島素。注意糾正水、電解質紊亂