1.臨床資料
患者男，69歲。因食欲下降、上腹部脹痛不適1月余來院就診。門診彩超提示肝臟不均質占位性病變，考慮肝癌可能性大。腫瘤標記物糖類抗原1993.36U/ml、癌胚抗原2.270ng/ml、甲胎蛋白3.07ng/ml，均低于正常值。
上腹部CT檢查：平掃（圖1）肝臟右葉后下段（VI段）見一橢圓形軟組織密度腫塊影，內見片狀低密度液化壞死區，腫塊邊界清晰，大小約為10.5cm×8.1cm×9.5cm，鄰近組織受壓移位、變形，動脈期（圖2）腫塊實形部分呈輕度強化，邊緣及內部見多條迂曲供血動脈，液化壞死區無強化，門脈期及延遲期（圖3、圖4）腫塊強化程度低于周圍正常肝實質。診斷意見：肝臟右葉后下段（VI段）富血供占位性病變，肝癌可能。
圖1-4肝右葉（VI段）見一巨大軟組織腫塊，平掃腫塊呈稍低密度，CT值約為41Hu，瘤內見大片狀水樣密度液化壞死區（圖1，增強掃描動脈期腫塊呈輕度強化，CT值約為59Hu，瘤內內見迂曲血走行管影（圖2），門脈期及延遲期腫塊持續呈輕度強化，CT值約為68Hu，但密度低于周圍正常肝實質（圖3-4）。
手術中探查見：腹腔內無明顯腹水，腹膜面光滑未見占位灶，腹腔未及轉移灶；肝臟色暗紅體積正常，質軟，腫瘤位于肝右葉（第Ⅵ段），大小約12cm×8cm×6cm，邊界清楚，包膜完整；余肝臟未及占位性病變；膽囊大小正常，與腫瘤左側相連，肝十二指腸韌帶、腸系膜根部及盆腔未及腫大淋巴結，胃腸道均未見明顯異常。
術后病理鏡下見組織由梭形細胞構成，呈束狀或編織狀排列。免疫組織化學染色結果：Vim（+）、CD117（+）、DOG-1（+）、CD34（+）、S-100（-）、SMA（-）、Ki-67（+,＜3%）。病理診斷（肝右葉）胃腸道外間質瘤，高度危險度（圖5）。
圖5 瘤組織由梭形細胞構成，呈束狀或編織狀排列（HE×40）。
2.討論
間質瘤是一種具有惡性潛能的非定向分化的消化道間葉性腫瘤，主要發生于胃腸道，位于胃腸道外的間質瘤很少見，約占胃腸道間質瘤的5%～10%，且絕大多數位于網膜、腸系膜和腹膜后腔，發生于肝臟者很罕見，多以個案形式報道。肝臟原發性間質瘤臨床表現一般無特異性，多以肝區脹痛不適、肝大、右上腹腫塊等來就診。本例患者則是因食欲下降、上腹部脹痛不適1月余來院就診。臨床一般無肝炎、肝硬化病史，腫瘤標記物AFP也多在正常范圍內。
肝臟原發性間質瘤的臨床報道較少，故對其影像學表現缺乏歸納總結。作者分析本例影像學資料，并結合文獻報道，將肝臟原發性間質瘤的CT表現歸納如下：①腫瘤實性成分密度低于肝臟實質，與肌肉密度相似，邊界清晰；②腫瘤液化壞死明顯；③增強掃描腫塊實性部分呈中度不均勻強化，以靜脈期為著；動脈期腫塊邊緣及內部見多發迂曲供血動脈；④一般不伴發腹腔及腹膜后淋巴結轉移。
總之，雖然肝臟原發性間質瘤發病率低，但對于無肝炎及肝硬化基礎病、且AFP在正常范圍內的患者，結合上述影像特點，應考慮到肝臟原發性間質瘤的可能。