患者女，63歲。因體檢超聲發現肝占位1月余入院。患者無發熱、惡心、嘔吐、腹部疼痛及后背放射痛。既往有結核病史，已治愈；8年前因子宮息肉接受子宮切除術。實驗室檢查：淋巴細胞比例升高（0.401），白細胞計數增高（107.7×109/L），乙型病毒性肝炎陰性，腫瘤標志物血清癌胚抗原、甲胎蛋白及CA19－9均正常。
PET/CT：CT示肝左外葉稍低密度結節（圖1A），平均CT值36HU，最大橫截面積約2.1 cm×1.4 cm；最大密度投影圖及PET/CT融合圖示肝左外葉異常放射性濃聚灶（圖1B、1C），SUVmax為14.3。對患者行肝左葉切除術，術中見肝左外葉一約3 cm×3 cm×2 cm實性腫瘤。病理：可見不規則淋巴組織增生及生發中心擴張，并有大量漿細胞、纖維素樣物質及小血管增生，副皮質區見管壁玻璃樣變性（圖1D）。病理診斷：肝左外葉透明血管型巨淋巴結增生癥（Castleman's disease，CD）。
圖1 肝左外葉透明血管型CDA.CT示肝左外葉低密度結節；B.最大密度投影圖示肝左外葉異常高代謝灶；C.PET/CT融合圖像示肝左外葉異常放射性濃聚灶；D.病理圖（HE，×100）
討論
CD首次報道于1954年，為罕見的淋巴組織增生性疾病，與淋巴瘤類似，病因尚未明確，可能與免疫及病毒等相關。CD可發生于全身各部位淋巴結，沿全身淋巴鏈分布，好發于縱隔、肺門和腹膜后區域，淋巴結外累及罕見。根據病理結果可將CD分為透明血管型、漿細胞型或混合細胞型，根據臨床表現分為局灶型和多中心型。
本例為肝臟局灶型CD，病理表現為透明血管型，手術切除是局灶型CD的首選治療方式。18 F-FDGPET/CT可有效診斷CD，透明血管型CD血管樣強化與樹枝樣改變具有相對特征性，漿細胞型無典型表現。本例表現為血管樣強化有特征性表現，研究表明CD在18 F-FDGPET/CT圖像上可表現出不同程度放射性攝取（SUVmax：2.4～17.1），本例于PET/CT圖像可見肝左外葉異常放射性濃聚灶，SUVmax為14.3。
本例為肝內孤立性病變，需與其他肝臟單發腫瘤性病變相鑒別：①肝細胞性肝癌；②肝內膽管細胞癌；③肝細胞腺瘤；④肝淋巴瘤；⑤肝血管肉瘤等。CD與上述5種病變18 F-FDGPET/CT顯像時均可表現為不同程度高代謝征象，無明顯特異性表現，因此需結合臨床病史、實驗室檢查或病理學檢查進行鑒別診斷。