患者男，65歲。丙肝抗體陽性16年余，間斷肝區不適3年余入院。患者既往有高血壓病史20余年。AFP8.3ng/ml。彩超：肝臟右后葉見1.8 cm×1.4 cm低回聲結節，界清，形態規則，周邊無聲暈。MRI：肝右后葉見類圓形長T1長T2信號影，大小約17mm×19mm，邊界清楚。增強后，肝右后葉病灶呈動脈期強化，靜脈期及延遲期強化減弱，弱于肝臟實質，腫塊周圍可見明顯強化血管影（圖1～6）。
圖1，2 肝右后葉腫塊長T1長T2信號
圖3～5 肝右后葉腫塊動脈期明顯強化，靜脈期及延遲期強化減退，腫塊周圍可見明顯強化血管影
圖6 病檢為血管周上皮樣細胞瘤
術前診斷：肝癌。術中所見：肝右后葉見約2×3 cm腫塊，呈外生性生長，質硬。病理：（肝腫塊）血管周上皮樣細胞瘤，周圍肝組織變性伴慢性炎癥細胞浸潤。免疫組化：HMB45+++，Calopine血管散在（+），Ki67LI：1%，Des（-），Hepto肝（-），Villin（-）。
討論：
血管周上皮樣細胞腫瘤（perivascular epithelioid cell tumor，PEComa）是一組少見的組織學和免疫學表型上具有血管周上皮樣細胞特征的間葉性腫瘤，PEComa可以發生于很多部位，包括子宮、泌尿系統、軟組織、消化道、闊韌帶和眼眶等，發生于肝臟者罕見。Parfitt等報道肝臟PEComa好發于年齡40～50歲女性，常單發于肝右葉，偶爾也有多發。文獻報道增強掃描動脈期病灶明顯強化，伴出血、壞死時則表現為不均勻強化或輪輻分隔狀強化，中心或邊緣有粗大血管;靜脈期仍然持續強化或強化程度稍下降，延遲掃描則常呈等密度。
本例動脈期明顯強化，邊緣可見畸形血管，靜脈期及延遲期強化減退，未見出血、壞死及輪輻分隔狀強化。肝臟PEComa需與肝細胞癌、血管瘤、FNH、腺瘤鑒別。肝細胞癌增強檢查，動脈期明顯強化，靜脈期則強化明顯減弱，延遲則呈低密度，呈“快進快出”的表現，同時肝癌患者常合并肝硬化，多有長期肝炎病史，AFP多為陽性。肝血管瘤增強檢查，動脈期邊緣結節狀強化，逐漸向中央填充，延遲期多與肝臟呈等密度或稍高密度，呈“早出晚歸”的表現。FNH增強檢查可見中央疤痕逐漸強化，延遲掃描更為明顯。
肝腺瘤多見于年輕女性，臨床常有妊期口服避孕藥史，腫塊較大時容易出血，增強掃描有明顯均勻性強化，并呈持續性。本病術前極易誤診為肝細胞癌。誤診的原因主要包括：該病既無特征性臨床表現、特異性診斷指標，也無特殊的影像學表現，不易與其他的肝臟占位性病變鑒別。本病與乙肝及肝硬化無明顯相關性，術前AFP正常，大部分為良性腫瘤，惡性極少。本病的術前診斷較為困難，需依靠病理診斷。本病的治療仍以手術切除為主。手術方式可選擇規則性肝段、肝葉或半肝切除。對于病變不能徹底切除，臨床無有效治療方法或肝功能失代償的患者可選擇肝移植。