患者女，51歲。因體檢發現肝右葉占位入院，無肝炎、肝硬化病史。CT：肝右葉類圓形團塊狀等低密度影、內見少量點狀脂滴（圖1），病灶大小約150mm×116mm×225mm，增強后動脈期明顯不均勻強化，邊緣清晰見假包膜（圖2），門靜脈期持續強化，延遲期與正常肝實質呈等密度強化（圖3，4）；病灶由肝固有動脈分支及門靜脈右支供血，肝右靜脈引流，其內及邊緣見迂曲擴張的畸形血管（圖5）。CT診斷：多考慮間葉源性腫瘤，血管平滑肌脂肪瘤并動靜脈瘺可能。
圖1平掃腫塊呈稍低密度影、內見點狀脂肪密度影（箭頭所示）；圖2動脈期腫塊不均勻明顯強化、邊緣清晰（箭頭所示）；圖3門靜脈期腫塊持續強化并見粗大血管（白箭頭）及少許脂肪成分（黑箭頭）；圖4延時期腫塊與肝臟呈等密度強化狀態；圖5VＲT示腫塊內及周邊粗大血管
手術記錄：探查發現肝臟右葉巨大包塊，大小約20cm×15cm，術中行肝右葉切除術。病檢：腫塊切面灰白實性質細軟；鏡下上皮樣細胞為圓形、多邊形，片狀分布，胞質豐富，嗜酸或透亮，見小核仁。免疫組化：Vimentin（+）、HMB45（++）、A-103（+）、AFP（-）。病理診斷：血管周上皮樣細胞腫瘤（perivascularepithelioidcentumor，PEComa）（圖6）。
圖6上皮樣細胞圍繞血管片狀排列（HE×100）
討論
PEComa是在組織學和免疫表型上具有血管周上皮樣細胞特征的間葉性腫瘤。多見于女性子宮、其次為腎臟、肝臟罕見。其家族中包括腎與腎外血管平滑肌脂肪瘤、淋巴管肌瘤病、肺透明細胞糖瘤、肝鐮狀韌帶的透明細胞肌黑色素瘤及其它少見部位腫瘤。肝臟PEComa好發于中年女性（40～50歲）。臨床表現不明顯，多數患者于體檢時發現，腫瘤較大壓迫周圍組織時可出現腹痛、腹脹等體征。
該病生物學行為多為良性，惡性多以Folpe等提出的標準分類。本例腫瘤＞5cm無其它組織學異常，分為惡性潛能未定。文獻報道肝臟PEComa多為圓形或類圓形腫塊，邊界清晰，多含脂肪成分，少有鈣化。CT平掃多呈稍低密度影、大部分病灶密度均勻，部分病灶因囊變壞死及含脂肪、出血密度不均。多期增強掃描因病灶血供豐富動脈期明顯強化，門靜脈期病灶持續強化或強化程度下降，延時期與正常肝實質呈等密度；病灶內或周邊粗大迂曲血管為其特征。當病灶內伴出血、壞死時表現為不均勻強化或輪輻分隔狀強化。
本例平掃呈低密度、見少許脂肪成分，增強后明顯延遲強化，病灶內及周邊見迂曲粗大血管與文獻相符。肝臟PEComa需與以下腫瘤相鑒別：
肝細胞癌：增強后呈快進快出，且供血血管細小，多合并肝硬化，AFP陽性，易侵犯門靜脈導致靜脈癌栓形成及肝門、腹膜后淋巴結的轉移。
肝血管瘤：增強多期掃描呈邊緣結節狀強化向內充填，呈早出晚歸征。肝腺瘤：多見于年輕女性，有口服避孕藥史，腫塊大而易出血。
肝FNH：瘤體中心星狀瘢痕呈延遲強化可資鑒別總之，肝臟PEComa臨床少見；增強后呈顯著持續強化，病灶內或周邊見粗大迂曲血管為其特征。腫瘤聯合表達黑色素標記物HMB45及肌源性抗體SMA，其中HMB45陽性對診斷有重要意義。