錯構瘤屬于良性腫瘤但由于腫塊較大且可能在短時間內迅速生長，很容易和惡性腫瘤相混淆，臨床上應與肝細胞肝癌、肝母細胞瘤嬰兒成血管內皮細胞瘤、肝腺瘤相鑒別
1.肝母細胞瘤 肝間葉性錯構瘤需與肝母細胞瘤鑒別但后者為實性腫塊AFP 90%以上陽性
2.其他的肝囊腫病變 其他可能的肝囊腫病變包括膽管囊腺瘤寄生蟲性和非寄生蟲性囊腫也需與肝間葉性錯構瘤鑒別囊性畸胎瘤和單純性囊腫一般在腹平片或腹部超聲上有鈣化。
3.惡性間葉組織瘤并囊腫和惡性組織細胞瘤在切除大體標本上都像良性肝間葉性錯構瘤，因此需細致的鏡下檢查。