肝豆狀核變性伴發的精神障礙的概述

　　肝豆狀核變性（hepatolenticulardegeneration）是一種常染色體隱性遺傳性疾病，由血漿中銅藍蛋白（一種銅結合酶）水平降低所致因1912年首次由Wilson報道故又稱Wilson病本病由于體內丙酮代謝障礙導致肝腦等組織病變。臨床特點為錐體外系癥狀、肝損害和特征性角膜色素環，同時多伴有不同程度的精神障礙發病年齡分布從少年到壯年約有半數之多的患者在20～30歲因常伴發精神癥狀易被誤診為原發性精神障礙其病情不斷進展，大都預后不良。