女，39歲，右髖部進行性疼痛半年，加重1周就診。查體示：右髖部無畸形，無壓痛，無感覺減退，右髖活動無受限。CT示股骨近端增粗，內可見不規則低密度影，其長軸與股骨平行，病灶呈均勻的軟組織密度，邊界清晰，顯示硬化帶，未見明顯骨膜反應，周圍軟組織間隙清晰，未見腫脹（圖1a）。MRI示股骨近段一囊狀異常信號影，累及股骨頸及轉子間，邊界較清，T1WI呈低信號，T2WI呈高信號，內部可見分隔影，增強掃描囊壁及分隔可見強化，內部未強化（圖1b～1e）。術中所見：局部骨皮質菲薄，病變組織質地較韌，呈灰黃色。術后病理：纖維組織增生，黏液樣變，成纖維細胞增生，可見骨化，細胞形態學無異型（圖1f）。
圖1 女，39歲。圖1aCT橫斷位示右側股骨近端病灶呈均勻的軟組織密度，邊界清晰；圖1bCT冠狀位MPR示病灶長軸與股骨平行；圖1cT1WI信號與肌肉相近；圖1dT2WI壓脂病灶內可見不均勻低信號區域；圖1e增強掃描病灶強化不均勻，周邊強化較明顯；圖1f鏡下見成纖維細胞增生，細胞未見異型性（HE×100）
討論：
骨促結締組織增生性纖維瘤（desmoplastic fibroma of bone，DFB）是一種罕見的良性骨腫瘤，又稱硬纖維瘤或韌帶樣瘤，由Jaffe首先報道。該腫瘤由輕度異型的梭形細胞及其產生的大量膠原纖維構成，可累及任何骨，但以頜骨多見，其次多見于股骨，發生在股骨時，多見于股骨干骺端。好發于年輕人，75%發病年齡小于30歲，無性別差異，常因疼痛、功能障礙或病理性骨折就診。
發生在股骨近端的DFB少有報道，DFB的影像學征象包括溶骨病灶、骨皮質破壞、假性骨小梁形成、周圍軟組織的侵犯且不伴骨膜反應。對于術前評估，CT和MRI能有效顯示骨質破壞程度及鄰近軟組織受累范圍。CT多表現為與股骨長軸平行的局部溶骨性骨質破壞，囊性或膨脹性改變，病變區呈軟組織密度影，其內可見點狀骨化。T1WI表現為等或低于鄰近正常肌肉的信號，可能是由于腫瘤以纖維成分為主。T2WI低信號區域大于50%。
動脈瘤樣骨囊腫、骨纖維異常增殖癥、嗜酸性肉芽腫、低級別骨肉瘤、轉移性骨腫瘤等骨腫瘤或腫瘤樣病變在影像學征象上與DFB相似。動脈瘤樣骨囊腫內為擴張的血竇和纖維骨性間隔，影像學表現為長骨干骺端不累及骨骺的含液囊腔，邊界清楚，多見液-液平面，囊壁可鈣化。T2WI上能更清晰顯示多發液平面，上方為高信號（血漿成分），下方為低信號（有形細胞成分），被認為是其特征性表現。骨纖維異常增殖癥是由于骨內組織異常增生形成編織骨的腫瘤樣疾病。長管狀骨病變多位于干骺骨干區，范圍較廣泛，常表現為局部膨脹、邊緣清楚的骨質密度減低區，皮質外層多完整，病灶內因纖維組織、骨樣組織、新生骨小梁成熟程度的不同表現出囊狀低密度、絲瓜絡樣改變、蟲蝕狀改變、毛玻璃樣改變或斑片狀致密影，病變中軟骨組織表現為不均勻的斑點狀鈣化。
長骨嗜酸性肉芽腫多見于15歲以下的兒童和青少年，成年人少見，男性多于女性，好發于骨干，其次位于干骺端，少見于骨骺，多沿長骨長軸生長，呈膨脹性骨質破壞，形態多樣，病變內常見殘留骨嵴。低級別骨肉瘤可分為骨旁骨肉瘤和低級別中央型骨肉瘤，女性略多于男性，好發于股骨遠端及脛骨近端，位于骨表面致密的骨化“蘑菇樣”腫塊影，有沿骨干表面環繞生長的傾向，常基底部密度高，表面密度低，與周圍軟組織界限清楚，無骨膜反應，與骨皮質間殘存的骨膜形成環形的放射性透亮縫隙，即所謂線征，是骨旁骨肉瘤影像學特征性改變之一。
MRI對轉移性骨腫瘤的檢出具有高度敏感性，且無假陽性，當骨髓被轉移性病變浸潤時，其內化學成分發生明顯變化，成骨型轉移以礦物質為主，T1增長，T2縮短；溶骨型轉移時引起骨髓水腫或病變本身富含水，T1值T2值顯著增長。有學者認為DFB具有局部侵襲性，屬于交界性腫瘤，完整切除是目前最佳治療方案。