??曾經肥厚型心肌病（hypertrophic cardiomyopathy，HCM）被認為是運動訓練的禁忌癥。但近年來的很多研究提示我們HCM患者運動并不增加風險。最初發現植入ICD后繼續運 動的患者并不增加放電次數1,2， HCM運動員繼續運動也不增加不良事件3。此外死后尸檢資料證實194例HCM導致的死亡中僅23％發生在運動中4。
??適當的運動訓練不僅不增加HCM患者的風險，循證證據表明反而夠改善患者的峰值攝氧量和生活質量。2017年來自美國密歇根醫學院的學者設計的運動訓 練在肥厚型心肌病中的隨機探索性研究（RESET－HCM研究），納入18~80歲患者136例（平均年齡50歲，40％為女性），按1:1隨機分配到 16周的中等強度運動訓練組（n=67）及常規護理組（n=69）。運動訓練組通過心肺運動試驗測得基線心率儲備，據此制定一系列結構化的、以家庭為導向 的個體化運動訓練項目。運動訓練的方式以步行、慢跑、游泳、騎自行車和橢圓機使用為主。結果反應心肺耐力的指標峰值攝氧量（peak VO2）的變化在兩組間有明顯差異，運動訓練組的peak VO2絕對值增加6％，SF－36量表評估的生理功能在中等強度訓練組也有顯著改善，而在心臟形態、左室流出道壓力階差及BNP值變化上兩組間無明顯差異 5。但需要注意，這項研究隨訪時間僅16周，而且將高危患者排除在外。高危患者指曾有運動誘發暈厥或室性心律失常，嚴重的左室流出道梗阻，運動測試中異常 的血壓反應，以及左室射血分數＜55％的患者等。
??對HCM進行運動康復治療前首先進行全面的評估，確保運動康復治療的安全性及有效性。評估內容包括：⑴詳細的病史采集：強調要包括年齡，診斷前參加運 動的年限、疾病嚴重程度、猝死高危因素、并存疾病如高血壓、冠心病等，有無心跳驟停、暈厥病史，有無猝死家族史。⑵檢查有無心律失常，尤其有無運動誘發心 律失常。完善的檢查項目包括靜息12導聯心電圖、48小時心電圖，檢查有無非持續性室性心動過速、陣發性室上性心動過速以及房顫；超聲心動圖，檢查左室室 壁厚度，左室流出道壓力階差，左房大小。有條件時推薦行心臟核磁檢查，釓延遲強化（ LGE）≥15％預示猝死和室性心律失常風險。完善運動測試，注意有無低血壓，癥狀，心律失常出現。基因測試不用于SCD預測及危險分層。采集詳細病史 后，根據ESC－HCM風險評估公式計算風險評分（https://doc2do.com/hcm/webHCM.html）。病史及輔助檢查中提示運動 風險升高的表現包括：⑴典型癥狀或心臟驟停或不明原因暈厥病史；⑵ESC風險評估中高危；⑶靜息左室流出道壓力階差 >30 mmHg;⑷運動測試中血壓反應異常；⑸運動誘發心律失常。如果沒有任何一種高危表現，可以參加高強度體育鍛煉，有任何一種危險因素參加低中強度運動鍛 煉。高強度訓練是否對HCM患者更為有效且安全需要更多的臨床研究，目前已有臨床研究正在就行中（(High Intensity Exercise for Increasing Fitness in Patients With Hypertrophic Cardiomyopathy; NCT03335332）。
??中等強度的有氧運動訓練方案起始每周至少3次，每次20分鐘，60％HRR（heart rate reserve），Borg評分11－14分。每周訓練時間增加5－10分鐘，直至每周4－7次，每次60分鐘。強度在第1個月時增加至70％HRR，之 后維持該強度。每年規律進行隨訪評估，減少風險。
??HCM患者經過全面的詳細評估，在規律的隨訪和科學的監管之下，可以安全有效的進行運動康復訓練，更好地改善患者的心肺適能及生活質量。
參考文獻：略