滑膜骨軟骨瘤病是一種良性關節滑膜疾病，病理特征為滑膜下纖維組織增生，關節滑膜內軟骨基質鈣化或骨化。該病的病因尚不明確，好發于30~50歲人群，且男女比例為2∶1。病變部位多累及大關節，膝關節發病率最高，髖關節次之，肩關節發病較為罕見。目前手術治療方式主要包括切開或關節鏡下游離體摘除、滑膜切除，但術后復發率尚不明確。筆者于2017-05診治1例肩關節滑膜骨軟骨瘤病，對其手術治療方法、隨訪結果及經驗進行總結并復習相關文獻，加深對滑膜骨軟骨瘤病的認識，報道如下。
病例報道
患者，男，50歲，發現左肩部腫塊并疼痛不適2年余。自述左肩部疼痛劇烈，活動受限，疼痛VAS評分為7分。否認左肩關節外傷史，既往肩周炎病史20年，外院多次行肩關節小針刀及物理治療，未見明顯好轉。左肩部未見明顯畸形、積液或紅斑，三角肌輕度萎縮。左肩部外側見10CM×8CM包塊，局部不紅，無靜脈怒張，壓痛明顯，質軟，無明顯波動感，有捻發感，不可移動，邊界清楚。左肩關節部分受限，左上肢末梢血運、皮感、運動良好。X線片顯示左肩關節周圍多發結節狀鈣化，大小為40mm×25mm。CT顯示左肩關節腔內腫塊影，大小為40mm×25mm，內見片狀致密影，邊界可，由左側腋動脈小分支供血，考慮腫瘤性病變。MRI顯示左肩部三角肌間隙緣可見不規則囊狀長T1、長T2信號，邊緣較清，大小為10.0CM×6.2CM×1.3CM，考慮左肩滑膜骨軟骨瘤病。
完善術前相關檢查及術前準備后，在全身麻醉下行左肩關節滑膜骨軟骨瘤切除術。取沙灘椅位，取左肩前倒7字形切口，由三角肌和胸大肌間隙進入，顯露肩關節滑囊并切開，術中見滑囊內大量白色光滑顆粒狀軟骨（約100顆），質地堅硬，其中個別較大，手術取出全部滑囊內顆粒狀軟骨并完整切除滑膜內囊。取出的滑膜骨軟骨瘤和滑膜。病理結果顯示骨軟骨瘤體退行性改變，局灶性滑膜軟骨化生，符合滑膜骨軟骨瘤病的診斷。患者術后左上肢懸吊制動，進行抗炎、脫水消腫、支持對癥等治療。術后患者疼痛減輕后即可指導患肢做鐘擺樣運動，并予以左肩關節各方向輕度被動活動。術后第3天指導患肢做爬墻功能鍛煉。術后3個月隨訪時患者疼痛VAS評分為1分，未出現左肩關節卡壓、肩關節不穩等現象。術后1年復查左肩關節無腫痛，活動良好，未復發（圖1）。
討論
滑膜骨軟骨瘤病是一種罕見的良性病變，其病因尚不清晰。Milgram將滑膜骨軟骨瘤病分為3期：Ⅰ期為活動期（軟骨化生期，無游離體）；Ⅱ期為過渡期（有軟骨化生，有游離體）；Ⅲ期為靜止期（有游離體，無軟骨化生）。雖然滑膜骨軟骨瘤病為良性病變，但關節內游離體會導致關節退變，且有5%的患者出現游離體轉移。滑膜骨軟骨瘤病的病理過程為活動性軟骨形成滑膜內游離體，Milgram進一步明確了游離體主要來自于原發性滑膜增生，或繼發于關節退行性改變、關節炎、骨軟骨損傷、骨折等創傷。Villacin等提出通過組織學標準來區分與臨床結果相關的原發性、繼發性現象，并認為原發性滑膜骨軟骨瘤病復發率高達60%，繼發性復發率較低。近期有研究表明，6號染色體克隆核型異常是滑膜骨軟骨瘤的主要來源。繼發性滑膜骨軟骨瘤病較常見，且關節骨受累明顯。本例可能因小針刀、關節腔內藥物注射及其他非手術治療刺激滑膜繼發關節內游離體形成。
滑膜骨軟骨瘤病臨床表現為進行性關節疼痛、腫脹、活動受限，患者常自訴關節僵硬、隱痛、卡壓等不適，需與滑膜結核、骨關節炎等疾病鑒別，單純依據關節紊亂的臨床癥狀體征很難判斷。滑膜骨軟骨瘤病的X線片表現為軟骨鈣化、游離體形成，但約30%的患者無明顯鈣化現象，不能作出最后診斷。CT掃描可以確定游離體的位置及形態，MRI可以反映關節內外病理變化及游離體的分布區域，但二者均無法明確游離體的性質。因此，要明確診斷滑膜骨軟骨瘤病，不僅需結合臨床表現及影像學檢查，還需要進行病理檢查。有學者提出，當滑膜病變與游離體共存，且排除骨折、結核、類風濕性關節炎及剝脫性骨軟骨炎，即可診斷為滑膜骨軟骨瘤病。由于該病臨床少見且癥狀不典型，臨床常誤診或漏診。若不及時治療，晚期會導致關節炎甚至關節畸形。
關節鏡下或切開手術摘除游離體仍是滑膜骨軟骨瘤病的主要治療方法，目的在于清理關節腔、防止關節軟骨損傷，但關于最佳治療方式及手術時機仍存在爭議。關節鏡手術治療在降低復發率、早期恢復關節功能、減輕術后疼痛和早期活動等方面有明顯優勢，尤其適合年輕患者，但是否切除滑膜，全部切除或部分切除，目前仍存在爭議。劉尚禮等建議切除病變滑膜，保留部分滑膜可減少創傷，術后功能恢復更理想。部分學者主張游離體摘除并關節滑膜全切除。盡管上述方法整體療效尚可，但術后復發率仍參差不齊。Urbach等對5例肩關節游離體摘除加病變滑膜切除術后患者進行長達10年隨訪資料顯示，2例復發，但未出現創傷性肩關節炎。
Neumann等也建議完全切除滑膜降低術后復發率。筆者認為術中通過觀察滑膜病變情況決定是否行滑膜切除術，若滑膜明顯充血、腫脹、增生，提示滑膜處于活躍期，摘除游離體的同時需切除全部滑膜防止術后復發；若滑膜無明顯充血、腫脹或增生，提示滑膜病變處于靜止期可單純行游離體摘除術，但游離體需全部摘除；對合并嚴重骨關節炎、骨壞死、關節退行性改變的患者，可同時行關節鏡下清理術或關節置換術，短期療效較好。對于肩關節滑膜骨軟骨瘤病術中需注意是否合并肩袖損傷，若有損傷需行肩袖修復術。關節鏡技術雖然創傷小、出血少，但本例患者游離體多，大小不一，且病灶范圍界限清晰，關節鏡下難以保證游離體完整摘除，故筆者采用切開直視下摘除游離體。術中先不完全切開滑膜囊，防止游離體移動擴散，待透視未見游離體后再行滑膜切除術；同時需注意清除X線片不顯影的未鈣化、骨化的游離體。