1.心房間隔缺損
輕度肺動脈口狹窄的體征心電圖表現與心房間隔缺損頗有相似之處。
2.心室間隔缺損
漏斗部狹窄的體征與心室間隔缺損甚為相似，要注意鑒別。
3.先天性原發性肺動脈擴張病
其臨床表現和心電圖變化與輕型的肺動脈瓣狹窄甚相類似，鑒別診斷有一定困難。右心導管檢查未能發現右心室與肺動脈收縮期壓力階差或其他壓力異常，同時又無分流，而X線示肺動脈總干弧擴張，則有利于本病的診斷。
4.法洛四聯癥
重度肺動脈口狹窄，伴有心房間隔缺損，而有右至左分流出現發紺的病人（法洛三聯癥）需與法洛四聯癥相鑒別。
