肺動脈高壓的癥狀是非特異的，早期可無癥狀，隨病情進展可有如下表現：
1、呼吸困難
最早出現，也最常見。表現為進行性活動后氣短，病情嚴重的在休息時也可出現。
2、疲勞、乏力、運動耐量減低
與心排量減少，組織灌注不足有關。
3、暈厥
心排量下降導致腦組織供血不足。
4、心絞痛或胸痛
右心缺血所致，與右心室肥厚冠狀動脈灌流減少，心肌相對供血不足有關。
5、咯血
肺毛細血管前微血管瘤破裂所致。
6、聲音嘶啞
肺動脈擴張壓迫喉返神經所致。
7、右心衰的癥狀
食欲缺乏、惡心、嘔吐、上腹脹痛，雙下肢、會陰、腰骶部水腫，胸腹水，口唇、指尖、耳廓發紺，神經系統癥狀等。
8、某些類型肺動脈高壓還會有原發病的癥狀
如結締組織病相關性肺動脈高壓可有脫發、光敏、口腔潰瘍、關節炎等。