1、實驗室檢查
自身抗體、肝功能與肝炎病毒標志物、HIV抗體、甲狀腺功能檢查、血氣分析、凝血酶原時間與活動度、BNP或NT-proBNP。
2、心電圖
提示右室超負荷、肥厚和右房擴張。
3、胸片
提示肺動脈高壓的征象有：右下肺動脈橫徑≥15mm，肺動脈段突出≥3mm，中央肺動脈擴張、外周肺血管丟失形成“殘根征”，右房、右室擴大，心胸比增大。
4、超聲心動圖
用于估測肺動脈壓力，排除其他病因，如先心病、瓣膜病等，還可評價右心功能、判斷預后。
5、肺功能測定
用于明確氣道和肺實質病變，重點參考一氧化碳彌散能力。
6、肺通氣/灌注掃描
幫助判斷有無肺栓塞。
7、高分辨率CT和增強CT
提供更詳細的肺實質和肺血管影像學信息。
8、磁共振成像
能直接評估右室形態、大小和功能，也能無創評估部分右心血流動力學特征。
9、多導睡眠監測
用于排除缺氧性肺動脈高壓。
10、心肺運動試驗
可評價心功能、氣體交換能力，最大氧耗量和EqCO2可用于預測預后。
11、6分鐘步行距離
評價患者運動耐量的重要方法。
12、右心導管檢查和急性血管擴張試驗
右心導管檢查是診斷肺動脈高壓的金標準，可準確獲得肺循環及右心系統的血流動力學特征。急性血管擴張試驗用于判斷患者是否對鈣離子阻滯劑治療有反應。
13、肺動脈造影術
排除肺栓塞、肺動脈腫瘤等。
14、胸腔鏡肺活檢
不推薦常規進行。