X線表現
心影大小正常，但分流量大的肺動靜脈瘺則有心臟擴大。約50%病例在胸片上顯示單個或多個腫塊狀、球狀、結節狀、斑點狀陰影，大小不一，位于1個或多個肺野。病變血管呈繩索樣不透光陰影，從瘺處向肺門延伸，鈣化少見。肋骨侵蝕可因肋間動脈擴大所致，但不常見。透視時病人做Valsalva動作。引起胸內壓增高時，則見動靜脈瘤縮小。定位性診斷依靠心血管造影。
心導管檢查和心血管造影
動脈血氧飽和度下降。心搏出量和心腔壓力正常也無心內分流存在。顏料稀釋試驗可用于測試分流量和部位，注意避免導管進入瘺內，警惕破裂危險。在肺動脈注射造影劑可顯示動靜脈瘺的部位和大小，可見擴張、伸長、扭曲的血管。