• <noscript id="yywya"><kbd id="yywya"></kbd></noscript>
  • 發布時間:2022-03-03 16:37 原文鏈接: 肺囊性纖維化病例分析

    一名22歲女性,主訴咳嗽咳痰持續2天。既往病史:21歲前感染過肺炎,5年前感染過結核">肺結核,1年前感染肺非結核分枝桿菌病:膿腫分枝桿菌。


    以下為胸部影像學結果




    最終診斷:肺囊性纖維化


    胸片示雙肺上葉有支氣管擴張及空洞病變伴纖維化改變,位于胸膜內。


    胸部CT示雙肺上葉彌漫性囊性支氣管擴張伴支氣管壁增厚,粘液栓和小結節。這些病變為雙側對稱分布,并以上葉受累為主。


    進行基因突變分析和CFTR基因突變檢測。所以,也進行了相似的研究,患者的母親和弟弟都是雜合子攜帶者。


    討論


    囊性纖維化是由囊性纖維化跨膜傳導調節(CFTR)基因突變引起的氣道異常粘液分泌,導致管腔堵塞,以及復發性支氣管炎癥和感染。在白種人中,囊性纖維化是最常見的常染色體隱性遺傳疾病,但在非白種人中非常罕見。


    它表現為阻塞性肺疾病,表現為與咳痰性咳嗽、喘息和呼吸困難相關的反復呼吸道感染。基本的異常包括各種外分泌腺的異常分泌,包括唾液腺和汗腺、胰腺、腸、氣管、支氣管樹。治療方法包括藥物治療,物理治療,和胰腺酶替代療法 。


    胸片顯示肺和小氣道的廣泛堵塞,膨脹,圓柱和囊性支氣管擴張,結節和粘液栓塞。


    囊性纖維化的CT表現包括圓柱形或支氣管囊性病變。80%的患者實變或肺不張。囊性或大皰性病變常常呈現在上葉胸膜下區。分支或結節狀小葉中心致密影,所謂的樹芽征,可能是疾病的早期征兆。呼氣CT常見空氣滯留。


    鑒別診斷


    支氣管擴張;結核;過敏性支氣管肺曲菌病


  • <noscript id="yywya"><kbd id="yywya"></kbd></noscript>
  • 东京热 下载