淋巴管平滑肌瘤病(LAM)是一種病因未明,由于平滑肌異常增殖導致支氣管,淋巴管和小血管阻塞,呈進行性發展的全身性疾病。肺部最易受累,常表現為彌漫性間質性肺疾病,因此常稱LAM為肺淋巴管平滑肌瘤癥。本病主要發生在絕經期婦女,臨床上常有呼吸困難、自發性氣胸、乳糜胸等表現,典型的胸部影像學可見雙肺彌漫分布的薄壁小囊腫。