腹膜后血管瘤臨床少見，腎上腺旁血管瘤更罕見，術前誤診率較高，極易診斷為腎上腺腫瘤、副神經節瘤。天津醫科大學第二醫院泌尿外科于2015年6月收治l例。腎上腺區占位患者，經后腹腔鏡手術切除并經術后病理檢查確診為血管瘤，現報告如下。
患者，女，40歲。因查體發現左腎上腺腫物1個月于2015年6月23日入院。患者1個月前健康查體行CT檢查發現左腎上腺腫物，無肉眼血尿，無尿急、尿頻、尿痛，血壓正常。入院后血壓102/72 mmHg（1 mmHg=0.133 kPa）。腹部超聲檢查：左腎上腺類圓形低回聲占位，邊界清，大小為3.0 cm×2.0 cm×1.0 cm。腹部增強CT檢查：左腎上腺區分葉狀腫物，中度強化，動脈期CT值57 HU，實質期CT值60 HU，排泄期CT值112 HU，最大徑4.4 cm，其內見鈣化影，考慮為左腎上腺區腫瘤，不除外神經源性腫瘤可能（圖1）。內分泌檢查：皮質醇104.6 nmol/L（低于正常），血促腎上腺皮質激素、尿香草杏仁酸、腎素、血管緊張素、醛固酮和24 h尿兒茶酚胺（腎上腺素、去甲腎上腺素、多巴胺）結果均正常。術前診斷：左腎上腺腫瘤。
人院第4天，全麻下行后腹腔鏡下左腎上腺區腫物切除術。術中經后腹腔路徑游離至左腎上腺，將腎上腺下翻，可見內側腫瘤呈蔓狀靜脈瘤狀，有包膜，與周圍組織粘連緊密，內上方與腹膜、胰尾粘連緊密，完整切除腫物。術后病理：鏡下可見瘤組織由大片血管構成，管壁薄且管腔擴大，管腔相互融合，血管大小不一，不規則，管腔內可見紅細胞，管壁被覆薄層內皮細胞，血管間有少量纖維組織分隔，可見少許脂肪細胞和散在的淋巴細胞，瘤體體積約3.1 cm×52.5px×0.9 cm，考慮（左腎上腺區）血管瘤（圖2）。術后隨訪3個月，患者血壓、心率平穩，未見腫瘤復發。
討論
原發性腹膜后腫瘤臨床罕見，占全部腫瘤的0.07％-0.60％，其中62％-82％為惡性腫瘤，良性腫瘤少見。腹膜后血管瘤屬腹膜后良性腫瘤，原發于腎上腺旁者臨床罕見。腹膜后血管瘤可發生于任何年齡，無明顯的性別差異。鑒于腹膜后腔空間較大而且遠離重要臟器，血管瘤引起的癥狀不明顯且不典型，當瘤體足夠大且壓迫或擠壓周圍組織時，可表現出相應的癥狀。疼痛為常見癥狀，腹痛、腰背痛最常見，腫瘤壓迫胃腸道時可出現惡心、嘔吐、腹脹等癥狀，體積較大的血管瘤可有腹部腫塊。本例腫瘤體積較小，無明顯癥狀，于體檢時發現。
腹膜后血管瘤臨床表現缺乏特異性，多于查體時發現。B超檢查可見血管瘤外形多樣，腫瘤實質無回聲至強回聲不等，腫物后方回聲增強是其特異性表現。CT平掃時腫瘤為囊狀或不均勻實質，可見鈣化。CT增強掃描動脈期可見腫瘤邊緣點狀、結節狀強化，靜脈期可見腫瘤中心強化。但當存在新生血管、動靜脈短路、血栓形成、出血等原因時，典型表現可被掩蓋。本病還應與同樣存在CT增強表現的其他腫瘤相鑒別，包括血管外皮細胞瘤、惡性纖維組織細胞瘤等。血管外皮細胞瘤增強掃描呈進行性延遲強化、片狀強化，強化CT值超過平掃1倍以上，多數腫瘤動脈期顯著強化，實質期持續強化，少數腫瘤動脈期中等強化，門脈期顯著強化。惡性纖維組織細胞瘤增強掃描呈分隔狀強化，強化的腫瘤實體呈條狀，由腫物周邊向中心延伸，其間為不規則無強化區。血管瘤的典型MRI表現：平掃T1WI呈等信號或低信號，T2WI呈不均勻高信號，增強掃描呈中等強化。腹膜后血管瘤單憑影像學表現難以得出定性診斷。腎上腺腫瘤、副神經節瘤大多具有激素增多等內分泌特點，并伴隨相應的臨床癥狀，可與血管瘤進行鑒別。
目前沒有證據證明腹膜后血管瘤存在惡性轉移風險。外科手術治療是首選方案，體積較大、癥狀明顯或存在破裂出血風險的腫瘤應接受手術治療。腎上腺旁血管瘤術中應明確腫物與腎上腺的關系，探查腫物時應密切觀察患者的血壓和心率變化，麻醉師應做好配合。
總之，腹膜后腎上腺旁血管瘤臨床罕見，容易誤診，影像學檢查有助于疾病診斷，但確診有賴于病理檢查。腫瘤較大或有臨床癥狀者應首選手術治療，術后預后良好。