淀粉樣變性病是一種由淀粉樣蛋白在組織內沉積引發的疾病。可累及多個系統及臟器，少數情況下僅發生在某一組織，累及腎臟者稱為腎淀粉樣變。在腎臟病中，它相對少見，一般占全部腎活檢患者的0.5%-1.0%，占繼發性腎臟疾病的4%-5%。
淀粉樣變性病是病因及組成成分不同、臨床表現有相似的一組疾病。根據淀粉樣蛋白主要構成分類，有由輕鏈蛋白組成的輕鏈蛋白型（AL型）（見于原發性淀粉樣變和多發性骨髓瘤伴發的淀粉樣變）和由血清淀粉樣相關蛋白降解產物組成的淀粉樣蛋白A型（AA型）（見于繼發性淀粉樣變和部分家族性淀粉樣變）。之所以被統稱為淀粉樣變性病，是由于它遇碘染為黃色，再經硫酸處理后呈藍色，與植物中的淀粉相似。繼發性淀粉樣變性病常有慢性破壞性炎癥性的前驅病灶，如慢性空洞型肺結核、麻風、慢性化膿性骨髓炎、類風濕關節炎、慢性支氣管擴張癥、肺膿腫、3期梅毒等，去除前驅性病灶是治療繼發性淀粉樣變的關鍵，但繼發性淀粉樣變性病目前已較少見，多數報告發表于19世紀60年代以前。AL型淀粉樣變性病是異常的輕鏈蛋白和少數重鏈蛋白沉積造成的，除部分病例可發現多發性骨髓瘤等單克隆免疫球蛋白異常沉積外，多數為無因可查的原發性淀粉樣變性病，近年的發病率在增高，目前我們所見到的腎淀粉樣變多屬此類。
腎淀粉樣變是系統性淀粉樣變性病的一個組成部分，其臨床特點是：中老年起病，多表現為腎病綜合征，血尿不突出，治療反應差，易發展為腎功能不全以及多系統受累（如巨舌、皮疹、肝脾大、胃腸道功能異常、心肌肥厚、低血壓等）。
光鏡下可見無結構的特殊蛋白不均勻地沉積于腎小球、小動脈乃至腎間質，剛果紅染色陽性。可通過高錳酸鉀氧化法對原發性和繼發性淀粉樣變性病進行鑒別，原發性不受高錳酸鉀氧化的影響，剛果紅染色仍為磚紅色；而繼發性經高錳酸鉀氧化后，剛果紅染色則轉為陰性。這一方法簡便易行，目前在國內仍常規使用，但可靠性較差，特別是在早期淀粉樣物質沉積較少時，此法鑒別原發性和繼發性腎淀粉樣變性病就更為困難。總之，典型腎淀粉樣變單憑腎活檢的光鏡檢查就可確診，但是，早期腎淀粉樣變診斷則比較困難。
淀粉樣變性病目前尚無有效的治療方法，對繼發性淀粉樣變性病應盡早去除前趨病灶，可獲得較好的療效，但原發性淀粉樣變性病則預后很差。但早期診斷、早期治療可以延長病程，改善預后，提高生存率。早期診斷淀粉樣變性病特別是腎淀粉樣變，確診的主要依據是在活檢組織中有淀粉樣蛋白。有以下幾點措施：
（1）臨床醫生應對本病高度警惕，對中老年難治性腎病綜合征應盡早進行腎活檢。
（2）有腎外表現者，腎活檢有困難時，可行皮下脂肪、舌、牙齦、皮膚、直腸黏膜等損傷較小部位的活檢。
（3）在腎活檢組織或其他組織中尋找淀粉樣蛋白，雖然剛果紅染色是首選的特殊染色方法，但早期淀粉樣變顯色微弱。近年來發現，血清淀粉樣P成分（SAP）參與了各型淀粉樣變的淀粉樣蛋白的組成，運用免疫病理學方法可在早期病變組織中顯示淀粉樣蛋白，優于剛果紅染色。
（4）透射電鏡可早期發現淀粉樣纖維的沉積。
（5）對可疑患者行血漿蛋白生化分析，特別是其中的單克隆免疫球蛋白的分析，有助于淀粉樣變的早期診斷。
（6）采用AL和AA的相應抗體，行免疫熒光或免疫組化檢查，可確切地區分原發性和繼發性淀粉樣變。