討論
腎小球旁細胞瘤于1967年由Roberson首先報道,3個月后Kihara等報道第二例,故又稱Roberson-Kihara綜合征。腎球旁細胞瘤是一種分泌大量腎素的腫瘤,又稱腎素瘤。良性多見,偶有惡性報道。該病在高血壓患者中患病率為0.023%,較為罕見,好發于單側腎實質內,發病年齡14~37歲,以青年女性多見,男女比約為1∶2,病因及發病機制尚不明確。臨床表現為頑固性高血壓、高腎素血癥、高醛固酮血癥和低血鉀。高血壓可用藥物控制,但多數患者血壓控制不佳。
有學者根據高血壓和低血鉀的情況,將其分為典型、非典型和功能性三類,將高血壓、低血鉀歸為典型;高血壓、正常血鉀及腎臟腫瘤歸為非典型;正常血壓、正常血鉀及腎臟腫瘤歸為功能性。本例中,患者有高血壓、低血鉀的表現,屬于典型。大部分患者初時發現血壓升高即已有明確癥狀,常見的如頭暈乏力、蛋白尿等,而且血壓較高,通常收縮壓>180mmHg,確定高血壓時,初期服藥可較好控制,但部分女性在妊娠過后,服用先前藥物血壓控制不佳,這可能和雌激素水平有關。大多數患者行腎部分切除術或全腎切除術后可很好控制癥狀。
檢索2005年至今的中文(中國知網)及英文(MedlineOvid)數據庫,以“腎素瘤reninoma”及“腎球旁細胞瘤juxtaglomerular cell tumor”作為關鍵詞,共檢索到中文相關文獻96篇,英文72篇,大多是個例報道,其中有描述影像部分的中文文獻12篇,英文文獻8篇。綜合影像部分相關20篇文獻對該病的CT表現做如下總結:女性多見,常為單發,腫瘤大小一般在3 cm左右,但也有學者報道>10 cm,瘤體多靠近腎包膜,位于腎實質內,向腎外生長較多。
CT平掃可呈低密度、等密度及高密度,以等密度及低密度常見,部分病灶可見包膜,增強后多呈輕度強化。CT平掃時,病灶與腎實質密度相近,呈等密度或稍低密度,不易分辨,如伴鈣化或出血,則較易明確,若等密度,瘤體不突出于腎實質,往往容易漏診。腫塊可見包膜,若包膜鈣化,CT較易觀察到病灶。CT增強掃描可見病灶呈現漸進性強化,動脈期強化不明顯,靜脈期及平衡期瘤體強化逐漸升高,但仍低于正常腎實質,也可呈現動脈期輕度不均勻強化或三期不強化。本例患者,36歲女性,高血壓、輕度低血鉀,血壓最高時收縮壓>200mm-Hg,CT平掃示右腎上極皮質內混雜密度影,大小約3 cm,單發,邊界清楚,形狀規則,增強掃描示稍高密度區呈輕度漸進性強化,與文獻報道一致。
但本例患者較文獻不同之處在于病灶平掃時呈混雜密度,并且術后病理證實瘤內合并出血,瘤周可見陳舊性出血,增強后弧形低密度影輕度強化。腎球旁細胞瘤可合并囊性變、鈣化和出血,但少見,目前已報道的90例中僅有9例,本次報道病灶合并出血,較有意義。
以下與本病影像表現類似的疾病需加以鑒別:
(1)原發性醛固酮增多癥。常見的臨床表現為高血壓、高醛固酮血癥及低血鉀,但腎素活性檢查低于正常水平,超聲或CT檢查常提示腎上腺區占位性病變;
(2)腎細胞癌。中老年人高發,男女之比為3∶1,絕大多數發生于一側腎臟,常為單個腫瘤。CT平掃時,可見腎實質內圓形、類圓形或分葉狀腫塊,密度不均勻,與周圍組織分界不清,CT值一般為30~50HU,略低于正常腎實質,CT增強掃描時,腫瘤的CT值高于腎實質。腎乳頭狀細胞癌:多見于50歲左右男性,男女發病率約為(5~8)∶1,雙側或多灶性病變,當病變位于皮質內且血供不豐富,又易出血,應結合臨床及實驗室檢查才能較好地診斷。腎嫌色細胞癌:預后最好的腎癌類型,生長緩慢,侵襲性少見,出血及壞死亦少見,鈣化較為常見,病灶中間可見星形或條狀瘢痕,CT平掃呈類圓形軟組織密度腫塊,增強后呈輕度持續強化。
(3)腎錯構瘤。好發見于40歲女性,良性腫瘤,常為雙側,并伴有出血、壞死、囊性變、鈣化,小的病變可無臨床癥狀,多在體檢時經超聲或CT發現。CT平掃呈密度不均的腫塊,與周圍分界較清,含脂肪量較多,CT值約為-40~-90HU。目前確定診斷主要依賴病理。
典型腎錯構瘤因含有脂肪成分,而容易與本病鑒別,但當瘤體直徑在1.0~1.5 cm時,呼吸運動和部分容積效應對病灶CT值測量影響較大,從而不能很好測量病灶實性成分及脂肪成分的CT值。當瘤體脂肪含量較少時,即不典型腎錯構瘤,可通過薄層CT掃描來判斷瘤體是否含有脂肪,MR對于脂肪的敏感性較CT高,必要時可進行MR檢查或活檢穿刺。不典型腎錯構瘤合并鈣化少見,腎球旁細胞瘤可見點狀、斑片狀鈣化。上皮樣血管平滑肌脂肪瘤瘤體內不含脂肪成分,形態不似腎球旁細胞瘤規整,邊界顯示也不如后者佳,擠壓鄰近腎竇及腎盞,可造成腎盂擴張積水改變,可出現“劈裂征”,即病灶腎內部分與腎臟交界平直或楔形尖端指向腎門。CT增強掃描根據瘤內血管、平滑肌比例及分布不同,其強化表現也不同;
(4)不典型腎囊腫。各個年齡段均可發生。出血性腎囊腫通常是自發性出血,出血和出血后時間長短不同造成CT平掃時囊腫密度略高或等于腎實質,CT值大部分在60~70HU,圓形或橢圓形,密度均勻或不均勻,有時可出現分層現象,增強后病灶呈低密度。單純性腎囊腫合并感染時,囊液是膿性成分,CT值較高,但不如出血時高,囊壁較厚,厚薄均勻,增強后囊壁呈環形強化,無壁結節。
(5)腎母細胞瘤。兒童好發,可發生于腎實質的任何部位,CT平掃腫瘤密度顯著低于腎實質,且密度不均勻,偶見鈣化、出血,CT增強掃描呈輕-中度強化。綜上所述,腎球旁細胞瘤多見于青年女性,臨床表現為高血壓、高腎素活性、低血鉀,可經超聲或CT體檢檢出,預后較好。CT增強掃描可對定位起到很好的輔助作用,輕度漸進性強化對定性意義較大,正確診斷本病還需緊密結合臨床。