腫瘤表面覆蓋菲薄包膜，多帶白色珍珠質光澤，鏡下呈薄層纖維結締組織，內面為復層鱗狀表皮細胞，富含角化細胞，內部為成行排列的脫落的細胞空殼。再內為部分多角細胞，中心含細胞碎屑、脂質結晶。由于上皮朝向囊內不斷脫落角化的細胞，使得囊腫內容物逐漸增多，腫瘤生長。
其好發部位有多到少包括小腦橋腦角、鞍旁、第四腦室、側腦室、大腦、小腦。而發生于腦干者極少。而其亦可發生在顱骨板障和脊柱。
該腫瘤生長較為緩慢，但可對周邊組織產生破壞而導致癥狀或者引發無菌性腦膜炎等反復發作。
