1 病例簡介
患者， 30 歲， G3P1， 38+3周宮內妊娠。孕期未定期產檢， 未行產前篩查、產前診斷。孕中期于當地醫院行彩超未見異 常，孕 33+3周彩超示宮內單活胎，胎兒腹壁可見連續性中斷， 寬約0．45cm，羊水中見大量腸管漂浮，腸管寬約1．45cm，考慮 腹裂。為求進一步診療，于孕 35 周轉診我院，彩超示胎兒腹 壁缺損，較前增大( 腹壁回聲中斷，寬約 1．6cm) ，僅見少部分 腸管殘留在盆腔，大部分腸管疝漂浮于羊水中。結合檢查結 果，考慮胎兒不伴有其他器官的發育異常，屬于可治療的出 生缺陷范疇( 染色體情況不明) 。向孕婦本人及家屬充分告 知分娩方式利弊、下步治療方案及新生兒可能預后等，要求 經陰道試產。38+4周自然臨產，經陰分娩一活女嬰，出生體重 2520g。羊水過多，臍帶扭轉 40 圈。臍部右側腹壁缺損，大 小約 2cm×2cm，大量腸管突出于體外，表面無羊膜囊及腹膜 包被，腸管無破損，腸襻相互粘連，腸管呈暗紅色，血運可( 圖 1) 。出生后行產時手術，即在患兒自主呼吸前建立輔助通 氣，給予氣管插管、呼吸支持，無體溫不升、抽搐、尖叫等。同 時完善相關檢查，于全麻下行“腹裂修補術+拉德手術 ［Ladd］( 腸旋轉不良復位) +腸粘連松解術+闌尾切除術”，探 查胃幽門至乙狀結腸均暴露于腹腔外，相互粘連成團。術中 診斷:先天性腹裂; 腸旋轉不良; 腸粘連; 腸發育不良。給予 分離粘連、復位腸管等，用溫生理鹽水清洗腸管，按順序還納 腸管，縫合腹壁缺損，整形臍部。術后轉 NICU，繼續給予呼 吸支持，禁食、靜脈補液，抗感染治療、白蛋白促進切口愈合， 以及止血等處理。出生后 2 天，患兒一般情況可，撤呼吸機。 出生后 25 天，患兒恢復良好，喂養耐受，出院，見圖 2。
2 討 論
腹裂患兒的治愈率與其出生體重和伴發畸形有關，即新 生兒體重越低，伴發畸形越嚴重，病死率越高。目前腹裂患 兒術后的成活率已提高到 90%以上。目前胎兒腹裂的病因 尚未明確，多認為與胚胎期腹壁閉合時血管損害有關。本病 應與臍膨出相鑒別。臍膨出是腹腔臟器被內層腹膜及外層 羊膜形成的囊膜包被，無正常臍部結構，發病率 1～3/10000。 腹裂患兒突出的臟器表面無膜覆蓋，臍帶位置和形態均正 常，可伴羊水過多。與臍膨出相比，腹裂合并染色體異常或 其他先天畸形的發生率較低，單純型腹裂相對多見。少數患 兒伴有消化道畸形，如腸旋轉不良、短腸畸形、腸道閉鎖等。 偶伴其他系統臟器畸形，如先天性心臟病( 如房間隔缺損、室 間隔缺損、動脈導管未閉) 、泌尿系畸形等。胎兒腹裂終止妊 娠時間與方式一直是爭論的焦點。胎齡小于 36 周的患兒腸 內喂養時間更早、并發癥少，Ⅰ期手術修復率較高。文獻報 道，腹裂病例的剖宮產率為40%～70%，手術指征以胎兒窘迫 為首位。有報道，正常分娩和選擇性剖宮產腹裂嬰兒的死亡 率和并發癥等無明顯差別。 腹裂患兒的腸管和系膜增厚水腫，呈化學性炎癥表現， 這是患兒術后腸管功能恢復緩慢的重要原因。若腹腔臟器 長時間暴露，大量水分蒸發，體溫下降加快，可引起水電解質 平衡紊亂及新生兒硬腫癥，增加手術難度。故盡早還納脫出 腸管、及時修復是改善預后關鍵。患兒出生后立即用無菌鹽 水紗布覆蓋脫出腸管，外面置干紗布包裹，術前積極預防感 染。手術目的是使腹壁完全閉合。產時手術常用術式有: I 期修補術、 II 期皮瓣修補術、分期硅袋修補術和部分腸管切 除關腹術。一般可根據腹腔發育情況和脫出腸管多少選擇 手術方式。 腹裂患兒出生后易低體重、生長發育受限及代謝異常 等，但再發風險低。產后可行臍帶血檢查，查胎兒染色體是 否存在微缺失和微重復。隨訪發現，該類患兒智力和體力發 育逐漸正常。