胰腺囊腺瘤生長緩慢，一般病史較長 有報道最長可達30年。囊腺癌常由囊腺瘤惡變而來，即使是原發性囊腺癌其病程也比胰腺癌長。上腹脹痛或隱痛、上腹部腫塊是胰腺囊性腫瘤的主要臨床表現，其次有體重減輕，黃疸，消化道出血，各種胃腸道癥狀和肝轉移。
1、腹痛
是早期出現的癥狀，可為隱痛、脹痛或悶脹不適。腹痛原因可能是腫瘤逐漸增大，囊內張力增高所致。腫瘤逐漸增大可壓迫胃，十二指腸、橫結腸等，使其移位并出現消化道不全梗阻的癥狀，除腹痛外尚可伴有食欲減退，惡心、嘔吐、消化不良和體重下降等癥狀和體征。
2、腹部腫塊
是主要的癥狀和體征。常為病人就診的主要原因。既可是病人的主訴，也可在體檢時發現。腫塊多位于上腹正中或左上腹部，腫塊大小差異較大，小者僅能觸及，大者可占據整個腹腔 腫塊深在呈圓形或橢圓形 質韌，巨大腫塊觸之有囊樣感，一般無觸痛。少數位于胰頭部的囊性腫瘤，因囊腫壓迫膽總管而發生黃疸 當腫瘤壓迫脾靜脈或侵及脾靜脈時可使其發生栓塞，表現為脾臟增大 并且可引起胃底和食管下段靜脈曲張，甚至發生嘔血。個別情況下腫瘤可侵犯胃、十二指腸、橫結腸，并破潰進入消化道引起少見的消化道出血表現。
3、肝轉移
有些病人在胰腺囊腫的基礎上出現肝內轉移性病灶，表現為肝內同時存在單個或多個的囊性占位。