濾泡樹突狀細胞肉瘤（follicular dendritic cell sarcoma，FDCS），是一種罕見的起源于生發中心濾泡樹突狀細胞的惡性腫瘤。由Monda等于1986年首先報道。FDCS主要發生于淋巴結，也可發生于淋巴結外臟器，如口腔、鼻咽部、胃腸道、肝臟、胰腺及脾等。胰腺FDCS極為罕見。回顧性分析2014年山東省立醫院收治1例胰腺FDCS患者的影像學及臨床資料，并結合相關的FDCS文獻資料，報道如下。
1.資料與方法
患者，女，25歲。因惡心、腹部不適1月余入院。查體無陽性發現。實驗室檢查：AFP：2.46ng/ml；CEA：0.56ng/ml；CA125：15.75U/ml；CA199：3.90U/ml。CT檢查采用西門子64層CT機。掃描參數：120kV，115mA，層厚1.5mm，球管旋轉每圈0.33s。經肘前靜脈注射碘對比劑（320mgI/ml），注射速率3.5ml/s，對比劑總量1.5ml/kg。增強掃描采用自動跟蹤技術觸發腹主動脈，注射對比劑后15s開始掃描，包括胰腺期及靜脈期。
2.結果
CT表現胰頭區軟組織腫塊，向外突出約7.2 cm×6.6 cm大小，邊界清，胰管未見明顯擴張；平掃CT值約40HU，增強掃描胰腺期不均質強化，CT值約為116HU，內見來源于胰十二指腸上、下動脈分支的供血動脈；靜脈期強化程度減低，CT值約為90HU，中心壞死區無強化（圖1～3）。術前診斷為來源于胰腺的富血供惡性腫瘤。
圖1CT平掃胰頭區軟組織腫塊，大小約7.2 cm×6.6 cm，邊界清；圖2增強掃描胰腺期明顯不均質性強化，內見粗大供血動脈，中心壞死區無強化；圖3冠狀位圖像示腫瘤向外突出，與胰腺呈杯口狀改變，胰管未見明顯擴張
行胰腺腫瘤切除術，術中見約7 cm×7 cm大小的質韌腫瘤，包膜完整，血運豐富，外生性生長，其根部位于胰頭下緣。術后病理：胰腺濾泡樹突細胞肉瘤合并巨淋巴結增生癥（Castleman disease，CD，漿細胞型）。免疫組化：CD21（+）、CD23（+）、CD35（+）、Vim（+）、LCA（+）、Ki-6710-30%、κ（+）、λ（+）、CD38（+）、CD138（+）。
患者術后3個月～2年間多次CT復查，發現肝臟、胰及腹膜后淋巴結等轉移，再次手術切除術（肝臟腫瘤切除+胰體尾切除+脾切除+小腸部分切除吻合術），術后給予3個周期CHOP（環磷酰胺+表柔比星+長春地辛+潑尼松片）方案化療，病變仍持續進展。
3.討論
FDCS是一種罕見的惡性腫瘤，從1986年首次報道至今，相關文獻多為個案報道和小樣本病例分析。中位發病年齡40歲，男女發病率無明顯差異。MD安德森癌癥中心回顧性分析了1995年～2005年間14例初診初治的FDCS，其中81%發生復發和/或轉移，提示其具有較高的侵襲性。本例胰腺FDCS術后3個月出現廣泛轉移及治療后進展，侵襲性高，預后較差，因此應引起足夠的重視。
FDCS發病機制尚不明確，文獻報道FDCS約有20%伴有CD。因此，其發生被認為可能與CD有一定相關性，且有學者認為透明血管型CD可能是FDCS的癌前病變。但本例FDCS合并漿細胞型CD，所以，FDCS與CD的分型的關系尚有待擴大樣本進行研究。免疫組化中CD21、CD23及CD35陽性對診斷FDCS有意義，本例上述免疫組化指標均為陽性，這與文獻報道相一致。
筆者檢索了1986年至今Pubmed及萬方醫學數據庫中的相關文獻，僅有4例胰腺FDCS的報道，其中2例位于胰頭，1例胰尾，還有1例未指出其部位，臨床表現包括腹部包塊，惡心、厭食及體重減輕等。其中僅有1例對胰腺FDCS影像學表現進行了描述。Liang等報道的1例胰腺FDCS位于胰尾，CT表現為邊界清晰的囊實性腫塊，呈外生性生長，增強掃描實性部分呈輕度強化，這點與本例實性腫塊，中心伴有壞死，增強掃描實性部分呈明顯強化影像表現不符，可能與本例合并CD有關。
胰腺FDCS需與以下病變進行鑒別：1）胰腺實性假乳頭狀瘤，年輕女性好發，腫瘤多呈囊實性，邊界清，內可見出血及鈣化，增強掃描實性部分呈漸進性強化；2）胰腺神經內分泌腫瘤，多位于胰尾，腫瘤體積大時，內部可發生囊變，其實性部分多呈明顯強化，有時兩者影像學鑒別困難；3）胰腺導管腺癌，多見于中老年男性，為乏血供腫瘤，邊界欠清，增強掃描為低強化，常伴有胰管擴張，實驗室檢查CA-199多升高；4）胰腺轉移瘤，多有原發病史，強化程度與原發腫瘤相似，如透明細胞腎癌并胰腺轉移，多為富血供轉移。胰腺FDCS是極為罕見的胰腺惡性腫瘤，目前尚無標準的治療方案，本例行手術切除及化療，預后不佳。胰腺FDCS影像學表現為外生性、邊界清晰的富血供實性或囊實性腫塊。胰腺FDCS影像學有一定特點，但缺乏特異性，確診需依賴病理學檢查。