1.臨床資料
患者，女性，52歲。因“腰部疼痛、束帶感伴感覺減退3年余”入院。查體：神志清楚，腹部平軟，雙側瞳孔正常，四肢肌力、肌張力正常，腰部壓痛，有束帶感，T6-。段左側淺感覺減退，腹壁反射存在，頸軟；無大小便失禁。腰椎穿刺腦脊液檢查示：外觀清亮、透明，細胞數0，蛋白1.1g/L，余正常，可排除炎性占位。胸段脊髓MRI示T9-0髓內占位，多發脊髓空洞，病變大小約18mmx9mm，T1等信號，T2高信號；增強可見明顯不均勻強化，考慮髓內星形細胞瘤或室管膜瘤可能性大（圖1）。
圖1術前胸段脊髓MRI影像。A：T1WI；B：T2WI；C：MRI增強掃描
本例患者取T8-1正中切口，一次切開皮膚、筋膜、肌肉，暴露T8-1，咬骨鉗咬除T9-0椎管后方（開骨窗大小約4 cmx2 cm），見硬脊膜張力高，正中剪開硬脊膜，見脊髓色黃，張力高。切開T9-0椎管脊髓，見魚肉樣腫瘤組織，分塊切除腫瘤，硬膜基底部的腫瘤最后切除，胸背筋膜修補缺損硬膜。術后1個月右側腰部疼痛明顯減輕。術后病理檢查示：髓內脊膜瘤（圖2）。復查胸椎MRI示腫瘤完全切除（圖3）。
圖2術后腫瘤標本病理檢查
圖3術后胸段脊髓MRI增強掃描
2.討論
脊膜瘤為椎管內常見腫瘤，占椎管內腫瘤的11.4%，通常起源于硬膜附近的神經根周圍的蛛網膜細胞，亦可起源于軟膜或硬膜的成纖維細胞。發病率在椎管內腫瘤中僅次于神經鞘瘤，多為良性。脊膜瘤絕大多數生長于髓外硬膜下，部分生長于硬膜內外或完全硬膜外，而髓內生長的極為罕見。手術是治療椎管內腫瘤，解除脊髓壓迫的有效手段。脊髓髓內脊膜瘤系良性腫瘤，國內外文獻均以零星報道為主。其臨床表現與其他髓內腫瘤無明顯區別，因脊膜瘤生長緩慢，患者的病程一般比較長，主要表現為疼痛、肢體麻木、束帶感、排尿、排便障礙等，不同脊髓節段占位的表現稍有差別。
髓內無脊膜組織，脊膜瘤出現于髓內的發病機制尚不明確，國內外對于髓內脊膜瘤的確診主要依據術后病理檢查，對于其發病機制尚未有完整的認識。目前就脊膜瘤起源而言，對于髓內脊膜瘤發生機制結合髓外脊膜瘤發生機制提出以下假想：（1）遺傳：腫瘤發生于異位的胚胎細胞，胚胎期殘留的蛛網膜組織演變而成，脊膜瘤可源于軟膜以及硬膜的成纖維細胞，成纖維細胞來源于中胚層，脊髓的神經系統起源于神經外胚層，繼續分化為外胚層時在外界因素如藥物、射線等相關因素影響下存在分化殘留，但神經系統中除神經纖維瘤病與遺傳關系較大外，其他的不常見。（2）外傷：軟膜以及硬膜的成纖維細胞以及蛛網膜帽細胞在外傷作用下破入脊髓，脊髓外傷并發硬膜外脊膜瘤報道3例，其中Kasantikul等報道1篇，單名等2篇。
雖報道外傷后脊膜瘤發生于髓外硬膜外，但不排除外傷發生髓內可能。本例患者既往胸腰部受傷病史不詳，因腫瘤形成周期長，即使存在外傷病史，目前腰椎MRI仍不能顯示腫瘤附近脊髓既往外傷的特異性影像，導致回顧性分析難度加大，而因其報道不多，前瞻性研究可行性不大。
髓內脊膜瘤的診斷術前主要依賴MRI檢查，髓內、髓外占位不影響MRI對腫瘤性質判斷。脊膜瘤MRI示乃等信號、稍高信號，T2高信號，增強掃描呈現均一強化，若腫瘤發生鈣化，T1、T2均呈低信號，囊變T1低信號、T2高信號，鈣化以及囊變增強時表現不均勻強化。脊膜瘤可存在硬脊膜尾征，但“硬脊膜尾征”并非脊膜瘤獨有的征象，據報道少數轉移瘤、膠質瘤、淋巴瘤、肉芽腫等亦可見出現此征象。本例患者的MRI檢查示T1等信號、T2高信號，增強后非均勻強化的病灶，考慮膠質瘤可能性大。術中見腫瘤呈紅色魚肉狀，術后病理檢查為脊膜瘤，Ki67約5%；其類似膠質瘤的表現可能與瘤內囊性變、鈣化有關。而腫瘤的質地與脊膜瘤的病理類型以及級別有關，高級別脊膜瘤MRI的表現與膠質瘤容易混淆。目前較為一致的看法是，MRIT1的表現與脊膜瘤的病理類型無關，T2的表現文獻報道結果不一，其增強后不均信號也可解釋為囊性變與鈣化，與影像學的表現一致。髓內脊膜瘤與髓內其他腫瘤的治療一樣，手術全切除是其治療的最佳選擇，由于全切對于脊髓的損傷可能較大，需結合術中情況具體處理，在不嚴重損傷脊髓功能的情況下，盡可能全切除。
對位于背外側的腫瘤可牽引硬膜邊緣遠離脊髓，切除腫瘤起源處局部硬膜將獲得全切；側方以及腹側面的腫瘤位于腫瘤表面的蛛網膜應切開，便于分離腫瘤兩極，棉片置于腫瘤周邊，減少血液進入蛛網膜下腔，暴露的腫瘤部分電凝減少體積，大的腫瘤可分塊切除。脊膜瘤雖為良性腫瘤，但仍存在復發可能，放療對于脊膜瘤主要是輔助治療，并且主要針對術后病理檢查級別高的腫瘤而言。髓內脊膜瘤與髓外脊膜瘤病理性質一致，其預后與腫瘤的病理類型、侵襲部位、腫瘤切除完整性相關。總之目前手術治療是髓內脊膜瘤較為理想的治療手段。