SAPHO綜合征（synovitis-acne-pustulosis-hyperostosis-osteitis syndrome）是指由滑膜炎（synovitis）、痤瘡（acne）、膿皰病（pustulosis）、骨肥厚（hyperostosis）、骨炎（osteitis）組成的一組少見的累及皮膚、骨和關節的慢性無菌性炎癥綜合征。法國Chamot等于1987年首次提出SAPHO綜合征的概念，至2009年全球文獻報道約450余例，2012年報道約1 000余例。由于發病罕見，臨床對其認識不足，存在誤診、誤治的現象較多。有些患者表現為胸壁長時間劇烈疼痛，在胸外科、呼吸內科等專科輾轉，不能被診斷病因和得到有效治療的情況下，因胸壁疼痛來疼痛科就診。現將上海市第六人民醫院2017年3月份接診的SAPHO綜合征兩例報道如下。
病例1，女性，47歲，漸進性前胸壁胸鎖關節區域劇烈疼痛伴掌跖膿皰、胸鎖關節腫痛20余年，并伴有腰背部與下肢疼痛加重半年來疼痛科就診。22年前曾因雙側鎖骨及胸鎖關節處疼痛伴腫大在外院就診，被診斷為“骨結核”可能，臨床上未見陽性體征和異常實驗室檢查，給予診斷性抗結核治療后疼痛未見緩解。后曾被皮膚科診斷為“掌跖膿皰病”行中藥治療，皮膚膿皰疹和疼痛均反復緩解、復發、加重。10年前還曾被診斷“骨腫瘤”可能，隨后骨掃描報告提示左側肋骨局部“破壞”，但排除骨腫瘤可能。
2017年3月22日來疼痛科就診，疼痛以雙側胸鎖關節為主，近期以背痛為主，晚間翻身痛，為間歇性隱痛酸痛，VAS>8。體格檢查：生命體征平穩，循環系統呼吸系統未見異常。后背部無壓痛和叩擊痛。雙足均可見片狀類圓形皮損，周圍有紅暈，融合成片，表皮脫落，局部無滲出及分泌物（圖1）。雙鎖骨處壓痛（+），胸鎖關節處壓痛（++）。
圖1 病例1就診時雙足均見片狀類圓形皮損，周圍有紅暈，融合成片。表皮脫落，局部無滲出及分泌物，無隆起。紅色箭頭所指顯示皮損
輔助檢查：紅細胞沉降率11 mm/h（女性正常值為0-20 mm/h），c反應蛋白7.52 mg/L（正常值<10 mg/L）：抗環瓜氨酸肽抗體，類風濕因子（rheu.matoid factor，RF）、抗核抗體（antinuclear antibody，ANA）、抗SM、抗ENA抗體、HLA-B27、TB-SPOT均陰性。外院胸椎MRI未見異常，腰椎MRI提示L4-5椎間盤突出，x線提示骶髂關節稍模糊，胸腰椎退變，程度可。骨顯像表現為全身骨骼清晰，胸骨、兩側胸鎖關節見放射性濃聚灶，多發胸腰椎放射性分布欠均勻，顱骨、左右兩側肋骨、骨盆等軀干骨和四肢骨放射性分布左右基本對稱，未見異常放射性分布聚集或稀疏表現（圖2）。
圖2 病例1就診時骨掃描。紅色箭頭顯示胸骨、兩側胸鎖關節見放射性濃聚灶，多發胸腰椎放射性分布欠均勻
局部單光子發射計算機斷層成像術（single-photon emission computed tomography，SPECT）/低劑量cT平掃圖像融合顯像示：放射性攝取增高影定位于胸骨、兩側胸鎖關節、椎體小關節，局部骨骼CT平掃骨窗示骨密度欠均勻（圖3）。結合癥狀、體征及輔助檢查符合SAPHO綜合征診斷標準。
圖3 病例1就滲時SPECT，紅色箭頭顯示放射性攝取增高影定位于胸骨、兩側胸鎖關節、椎體小關節
治療門診給予非甾體抗炎藥（nonsteroidal anti-inflammatory drugs，NSAIDs）醋氯芬酸分散片（aceclofenac，萊億芬）口服0.1 g，2次/d和柳氮磺吡啶腸溶片（sulfasalazine，SASP）口服1 g，2次/d。治療后皮損未見好轉，胸鎖關節及腰部疼痛明顯減輕，VAS<5。
病例2，女性，49歲。掌跖膿皰伴胸鎖關節腫痛13年，胸背痛伴胸鎖關節處疼痛加重半年來疼痛科就診。13年前因雙足底、雙手出現大小膿皰于皮膚科診斷為“手足部濕疹”，給予硫磺洗劑等中藥治療，皮疹改善，停藥后復發。發病半年后出現左側前胸痛，主要為持續性鈍痛，夜間痛醒，VAS>7，外院診斷為“肋軟骨炎”，期間反復發作至今。3年前又因胸痛伴背痛被診斷為“頸椎間盤突出”進行物理和針灸治療，效果不明顯。1年前在上海市第六人民醫院骨科就診檢查x線提示右肩胛骨局部骨皮質似略欠光整，右鎖骨密度欠均勻。
2017年3月30日來疼痛科就診，疼痛以雙側胸鎖關節為主，近期后背肩胛骨疼痛加重，持續性鈍痛，VAS>8。體格檢查：生命體征平穩，循環系統呼吸系統未見異常。后背部肩胛區無壓痛和叩擊痛。雙側鎖骨、胸鎖關節處見明顯腫脹、壓痛（圖4）。雙手掌見對稱膿皰牛皮癬樣，表皮脫落，局部無滲出及分泌物（圖5）。
圖4 病例2就診時右側鎖骨、胸鎖關節處腫脹，壓痛，見紅色箭頭所指
圖5 病例2就診時雙手掌手指見對稱性膿皰牛皮癬樣，表皮脫落，局部無滲出及分泌物
輔助檢查：紅細胞沉降率51 mm/h，C反應蛋白23.80 mg/L；抗環瓜氨酸肽抗體、類風濕因子（RF）、抗核抗體（ANA）、抗SM、抗ENA抗體、HLA-B27、TB-SPOT均陰性。本院雙胸鎖關節x線提示雙側鎖骨中近段明顯增粗，密度增高，密度不均，關節在位（圖6）。骨顯像表現為全身骨骼清晰，雙側鎖骨見對稱性放射性濃集，呈“牛頭”征，顱骨、脊柱、左右兩側肋骨、骨盆等軀干骨和四肢骨放射性分布，左右基本對稱，未見異常放射性分布聚集或稀疏表現（圖7）。局部SPECT/低劑量CT平掃圖像融合顯像示：放射性攝取增高影定位于雙側鎖骨、雙側胸鎖關節，局部骨骼CT平掃骨窗示雙側鎖骨密度欠均勻，局部見低密度灶，局部骨密度彌漫性增高（圖8）。以上癥狀與體征符合SAPHO綜合征的診斷。
圖6 病例2就診時胸鎖關節X線顯示雙側鎖骨中近段明顯增粗，密度增高，密度不均（紅色箭頭所指）
圖7 病例2就診時骨掃描顯示雙鎖骨見對稱性放射性濃集，呈¨牛頭”征改變，紅色箭頭所指
圖8 病例2就診時SPECT顯示放射性攝取增高影定位于雙側鎖骨、雙側胸鎖關節，紅包箭頭所指
治療給予NSAIDs醋氯芬酸分散片（aceclofenac）口服0.1 g，2次/d和柳氮磺吡啶腸溶片口服1 g，2次/d。治療后皮損未見好轉，胸鎖關節及肩胛區疼痛明顯減輕VAS<5。治療1個月時再加醋酸潑尼松龍片（prednisolone）30 mg，1次/d和甲氨蝶呤片（methotrexate）10 mg，1次/周，治療1周，電話隨訪關節疼痛基本消失，VAS<2。