女,67歲,自述1年來咳嗽時痰中帶血,余無特殊不適。CT表現:右側胸腔見一類圓形高密度影,邊緣尚清,病灶內及周邊見蛋殼樣、片狀多量鈣化,病灶近胸膜側見脂肪密度影,病灶與胸膜呈鈍角(圖1,2)。

圖1,2 CT示右側胸腔見一類圓形高密度影,邊緣尚清,病灶內及周邊見蛋殼樣、片狀多量鈣化,病灶近胸膜側見脂肪密度影,病灶與胸膜呈鈍角
CT診斷:考慮胸膜畸胎瘤。手術記錄:麻醉成功后,患者取左側臥位,常規術野皮膚消毒,鋪無菌手術單,取右側胸壁外側切口,逐層切開皮膚、皮下組織,經第六肋間進入胸腔;術中探查見腫瘤與壁層胸膜廣泛粘連,予逐步游離,顯露腫瘤邊界,大小約12 cm×9 cm×10 cm,呈囊性,壁厚,部分鈣化,內容物為豆腐渣樣物質,考慮為胸膜畸胎瘤;腫瘤與臟層胸膜廣泛粘連,予逐步游離,切除腫瘤,修補破損肺組織,生理鹽水反復沖洗胸腔,徹底止血,放置胸腔引流管,清點紗布,器械無誤,關閉胸腔,逐層縫合胸壁,術畢。病理結果:鏡下可見皮膚附屬器、呼吸道、骨組織、油脂毛發,符合畸胎瘤(圖3)。

圖3 病理結果為畸胎瘤(HE染色)
討論:
畸胎瘤由來自2個或3個胚層的數種類型的器官樣成熟和(或)不成熟的體細胞構成,瘤體內可出現人體任何器官的組織成分,如腦組織、牙齒、皮膚、毛發(外胚層衍化物),軟骨和骨(中胚層衍生物),支氣管、腸道和胰腺組織(內胚層衍化物)。根據組織分化程度不同,可將畸胎瘤分為成熟型和未成熟型。成熟畸胎瘤有成熟的成人型組織構成,多以外胚層成分為主,常為囊性。皮樣囊腫為成熟畸胎瘤的一種,主要由角花的鱗狀上皮及皮膚附屬物構成,囊腫可為單房或多房。未成熟畸胎瘤可僅含有未成熟的胚胎性或胎兒型組織,或同時含有來自3個胚層的成熟組織,成熟畸胎瘤和大多數未成熟畸胎瘤為良性腫瘤。
畸胎瘤可位于腦內,第三腦室后松果體區為最常見部位,其次為鞍上池、后顱窩和前顱窩、肺部、前縱隔、腹部、腎上腺、腹膜后、盆腔。影像診斷要點:呈圓形、類圓形或分葉狀腫塊,邊緣多光整,如腫瘤破裂時則邊緣不規則,境界不清,CT掃描示以厚壁單房或多房囊性為主,部分囊壁可發生鈣化,典型者呈蛋殼樣鈣化,內部多呈混雜密度,包括脂肪密度,鈣化和骨骼、水樣及軟組織密度,可同時存在上述幾種成分,或有2~3種成分,成熟畸胎瘤多表現為單房或單一較大囊腔為主的腫塊,未成熟畸胎瘤往往呈復雜多房囊性或以實性成分為主,但腫塊內亦可有脂肪或鈣化成分。
MRI示形態多不規整,內含有脂肪、鈣化和軟組織影,很不均勻。鈣化灶可呈低、等、高信號,脂肪在T1WI上為高信號,軟組織為等信號,腫瘤邊緣一般較清楚;T2WI上腫瘤信號不均勻,脂肪為低或稍低信號。骨質、牙齒和鈣化多為低信號,增強掃描腫瘤的實性部分多為中度或明顯強化。
胸膜畸胎瘤應與以下疾病鑒別:①胸膜間皮瘤。局限性胸膜間皮瘤,胸腔周圍或葉間裂邊界清楚、密度均勻的軟組織腫塊,與胸膜交角呈鈍角或有蒂與胸膜相連,增強掃描均勻強化。惡性胸膜間皮瘤:單側彌漫性結節狀胸膜肥厚伴大量胸腔積液,常有胸腔體積縮小,易穿破胸膜侵犯胸部軟組織,肺內常見肺間質纖維化、對側胸腔胸膜鈣化、胸膜斑。②轉移瘤,胸膜轉移結節較小,呈橢圓形,與胸壁的交角呈鈍角,多伴胸腔積液、縱隔淋巴結腫大、肋骨破壞、皮下腫塊。③局灶性纖維性腫瘤,呈單發、體積較大的腫塊影,邊緣光滑,境界清晰,與鄰近胸膜互相牽拉,腫瘤有時與胸膜呈銳角,實質密度均勻,內部出現壞死,可見數個囊狀灶。④胸膜脂肪瘤,脂肪瘤見脂肪密度、實質內密度不均,軟組織成分占大部分。⑤機化性膿胸,呈新月形、圓形、橢圓形或梭形病灶,可呈蛋殼樣鈣化。