患者女，51歲，1年前無誘因出現前胸壁包塊，進行性增大2個月，無胸痛及呼吸困難。體檢：胸骨上段捫及一大小約6.0 cm×4.0 cm包塊，質韌，無紅腫、潰瘍，邊界清，活動度差，胸壁、脊柱、四肢、骨盆無壓痛。
實驗室檢查：血常規、腎功能、葡萄糖測定中免疫球蛋白及鈣離子量均正常。胸部螺旋CT平掃+增強：以胸骨柄為中心膨脹性骨質破壞，骨皮質不光滑，中心為軟組織密度腫塊，并向胸骨前后方突出，增強明顯強化，輪廓不清（圖1～3）。ECT：胸骨放射性異常攝取灶，其余骨骼未見異常（圖4）。
圖1～3 胸骨膨脹性骨質破壞，周圍見不規則軟組織腫塊，向胸骨前后方突出，輪廓不清，增強掃描強化明顯
圖4 ECT示胸骨異常放射性攝取灶，其余骨骼未見異常
手術：分離皮下及肌肉，見腫瘤侵犯骨膜及部分肌肉，于胸骨處見一軟組織腫物，有包膜，大小約8.0 cm×6.0 cm，同時侵犯雙側鎖骨頭及部分肋軟骨。病理：彌漫分布腫瘤性漿細胞，散在少量成熟淋巴細胞，漿細胞大小一致，未見核分裂象（圖5）。
圖5 鏡下示彌漫分布腫瘤性漿樣細胞，散在少量成熟淋巴細胞，漿細胞大小一致，未見核分裂像（HE×200）
免疫組織化學：CD138（+），Vimentin（+），PC（+），Kappa（+），MUM1（+），CD56（－）（圖6）。病理診斷：（胸骨）骨髓瘤。
圖6 免疫組織化學（HE×200）：CD138（+）
討論
骨髓瘤為起源于骨髓網織細胞的惡性腫瘤，可單發或多發，單發約占全部漿細胞瘤的3%～5%，單發性骨髓瘤又有髓內、髓外之分，髓內即原發于骨骼的孤立性漿細胞瘤（solitary bone plasmacytoma，SBP），其中男性約占65%，好發年齡為55歲左右，且多發生在紅骨髓集中的中軸骨，脊柱最多見，原發于胸骨者罕見。患者多因局部骨質破壞而感疼痛，但部分發生于胸骨、肋骨者僅有局部腫脹而無疼痛感。
實驗室檢查無貧血、高血鈣、免疫球蛋白增多、腎功損傷，尿液通常無本周氏蛋白。本例患者臨床癥狀不明顯，實驗室檢查各項指標未見異常，與文獻報道相符。SBP病理表現為腫瘤組織由腫瘤性漿細胞組成，彌漫分布，瘤細胞分化程度不一，分化好者瘤細胞形態似正常漿細胞，分化差者瘤細胞異型性明顯，核分裂象多見。
免疫組織化學特點以輕鏈限制性表達為主，即Kappa（+）或lambda（+），CD138（+）及CD79a（+）較具特異性。影像學在SBP的術前診斷較具價值，X線、CT、MRI主要表現為局限性骨質膨脹、溶骨性破壞并軟組織腫塊，CT掃描結合三維重組對顯示SBP骨質破壞的形態、邊界等有優勢。MRI可清楚顯示骨質破壞區軟組織腫塊的大小、形態及累及范圍等。ECT不僅可反映局部骨骼的血流和代謝狀況，而且可了解全身骨骼狀況。多種影像檢查手段相結合，可一定程度提高該病診斷的陽性率。
本例SBP影像學表現與文獻報道一致。SBP患者10年內轉化為多發性骨髓瘤者可達65%～84%，如果早期治療控制率可達83%～96%，SBP以局部合適劑量的放療及手術切除效果較佳，預后好。因此，對于SBP的早期診斷極為重要。當患者影像表現為單發溶骨性骨質破壞并軟組織腫塊，臨床癥狀不明顯或局部疼痛，應考慮此病的可能。胸骨SBP需與軟骨肉瘤、轉移瘤等惡性腫瘤鑒別，最終確診依靠病理學檢查。