(一)發病原因
先天性脂肪營養不良是常染色體隱性遺傳患者有血緣關系;獲得性者可能無遺傳基礎常有病毒感染的前驅癥狀人們認為獲得性全身和部分脂肪營養不良為自身免疫性疾病。
(二)發病機制
本病發病機制尚不清楚從流行病學遺傳學及臨床研究中提出的各種假說多認為：全身性脂肪營養不良與廣泛的代謝性和系統性異常有關交感神經活動的增強可能會加強脂肪的分解;垂體可能分泌了脂肪動員物質但垂體切除未能糾正脂肪營養不良另有人發現CRF黑素細胞釋放因子和FSH釋放因子增加因此認為下丘腦是主要受到損害的位置也有人提出脂肪組織的自身免疫破壞學說但許多患者病變呈斑片狀似乎難以用這個學說來解釋腎臟病變的發病機制與脂肪營養不良的關系也未明了。
本病最突出的血清學異常是血C3降低但低補體血癥和(或)補體激活不是腎小球腎炎發生的必須因素。
脂肪營養不良的患者常發生腎臟損害發生率為15%～30%其主要腎臟損害類型為Ⅱ型膜增生性腎小球腎炎或致密物沉積病(80%)另20%由廣泛外周系膜移行所致這兩種腎小球腎炎的形態學和組織化學特點與非脂肪營養不良患者相同。
有人報道一例Ⅲ型變異型有這種表型和低血清補體及腎病綜合征的患者對糖皮質激素敏感。
由于完全性脂肪營養不良常和糖尿病同時發生故常發現非糖尿病性腎病其病理表現與無脂肪營養不良的糖尿病腎病無法鑒別有報道在無糖尿病的患者病理表現為腎小球腎炎脂肪營養不良與腎小球病之間的關系不明Tuck等報道他們的患者有很小一部分毛細血管存在外周系膜的植入上皮下和膜內沉積物但總的來說并無特別的特征患者血清補體C3水平正常無蛋白尿腎功能只有輕微降低。