2.討論
IVL是平滑肌瘤的一種變異，良性平滑肌瘤血管內增殖，從子宮向遠處大血管或心臟延伸。雖然組織學上良性，但如果不加以治療，可能導致心力衰竭或死亡。由于存在完全流出道梗阻的高風險，可導致猝死，有報道顯示心內平滑肌瘤病平均年齡約50歲，大多數患者曾接受子宮肌瘤切除手術或入院時有子宮平滑肌瘤共存，最常見的臨床表現為心悸、呼吸困難、暈厥和下肢水腫。TEE、CT及MRI有助于術前診斷和指導手術治療。
2.1術前制定個體化方案
2例均采用一期手術切除心內和血管內瘤栓。例1采用全麻CPB心臟停跳下瘤栓切除方案；例2采用全麻CPB非心臟停跳下瘤栓切除方案。血管外科腹正中切口切開皮膚，逐層分離至腹腔，游離肝下腔靜脈至右側髂總靜脈分叉處；心臟外科逐層開胸，探查心包，縫好主動脈荷包及上腔靜脈荷包，做好緊急CPB準備；血管外科切開髂總靜脈探查瘤栓及修補或置換右側髂內靜脈及髂總靜脈，切開下腔靜脈探查瘤栓，修補或置換下腔靜脈；心臟外科肝素化建立CPB，阻斷主動脈灌注心臟停跳液，切開右心房、肺動脈探查瘤栓，三尖瓣成型或置換三尖瓣；順利停機后婦科探查盆腔瘤栓及右側輸尿管。
2.2術中麻醉管理
（1）麻醉誘導：麻醉誘導過程易引起循環波動，應當選擇對循環影響小的藥物進行慢誘導，誘導之前應備好經胸超聲（TTE）或TEE、連接好體外除顫電極片、CPB設備及開胸搶救器械。例1靜脈給予舒芬太尼5μg、丙泊酚2mg·kg－1·h－1、瑞芬太尼0.02～0.05μg·kg－1·min－1，約30min后，給予羅庫溴銨10mg后氣管插管，持續吸入2%七氟醚，麻醉誘導中ABP、CVP無明顯變化。例2靜脈給予咪達唑侖2mg、舒芬太尼10μg、丙泊酚30mg，約10min后給予舒芬太尼10μg、丙泊酚30mg、順式阿曲庫銨10mg，約5min后進行氣管插管，持續吸入2%七氟醚，麻醉誘導中ABP無明顯變化。
（2）多臟器功能監測：術中監測對于及時發現及處理緊急并發癥至關重要，包括有ABP、CVP、連續心輸出量（PCCO）、胸內血容量（ITBV）、右心室舒張末期壓（RVEDV）的循環及心功能監測、BIS麻醉深度監測、腦氧飽和度和腎氧飽和度的腦及腎血流監測、體溫監測、心律及外周血氧飽和度和PETCO2。
（3）停跳或非停跳CPB建立：由于IVL侵犯入右心系統，胸腹部聯合一期手術切除瘤栓是治愈的重要決策，CPB的建立不僅可降低麻醉及手術的風險，還可以增加術中麻醉管理的安全性，例1患者IVL瘤栓經髂靜脈、下腔靜脈延續至右心房、三尖瓣、右心室、肺動脈及右肺動脈，心臟外科行心房、心室、肺動脈切開取瘤栓及三尖瓣置換，因此CPB心臟停跳下才能滿足手術條件；例2患者IVL瘤栓經髂靜脈、下腔靜脈延續至右心房，并未累及三尖瓣、右心室及肺動脈，因此只需CPB輔助，并不需要主動脈阻斷心臟停跳下操作。
（4）TEE的應用：TEE是利用安裝在內鏡尖端的小型超聲探頭經由食管探查心臟和大血管解剖結構和血流信息的影響診斷技術，是術中評價心臟結構和功能的重要方法，在心血管疾病診斷、心臟外科手術和臨床麻醉中得到廣泛的應用。本院所有心臟大血管外科手術中，TEE常規監測，可實時評估心臟大小、功能、瓣膜和心包填塞等，同時實時監測容量、治療反應和手術效果評價。研究表明在高風險手術中，圍手術期TEE逐漸成為管理血流動力學的首選工具。搶救性TEE應用是早期識別血流動力學不穩定病因的有效方法。
患者入室誘導后首先經口放入超聲探頭，評估患者心臟功能及瘤栓相關情況，同時在操作過程中對瘤栓及右心室流出道實時監測，對手術操作及維持穩定的血流動力至關重要。
2.3緊急狀況的應對處理。例1術中血管外科開腹游離腹部血管，心臟外科縫好主動脈荷包及上腔靜脈荷包建立緊急CPB準備后，血管外科開始進行腹部瘤栓探查，此間患者血壓逐漸下降，間斷給予間羥胺，泵注腎上腺素，血壓難以維持，有創動脈血壓（ABP）68/49mmHg，CVP升至22mmHg，直視下右心膨脹，血管外科暫停探查，心臟外科緊急肝素化建立CPB，CVP維持在5～10mmHg，血管外科繼續手術，切開髂總靜脈探查瘤栓及修補右側髂內靜脈及髂總靜脈，切開下腔靜脈探查瘤栓，修補下腔靜脈過程中出現室顫，行體外200J電除顫一次，緊急進行主動脈阻斷，心臟停跳，在CPB下切開右心房，取出瘤栓。瘤栓直徑約3cm、長約30cm，充滿右心房，通過三尖瓣進入右心室、肺動脈及右肺動脈，部分梗阻三尖瓣，切開肺動脈及右肺動脈后，見瘤栓與三尖瓣腱索融合，無法分離，心臟外科進行三尖瓣人工瓣膜置換。
例2術中MDT團隊遵術前手術方案，手術過程順利，順利取出多段瘤栓組織，頭端膨大約5cm，下段長約30cm，直徑約3cm。例1患者兩年前曾行闊韌帶平滑肌瘤切除術，入院次日排便時出現心臟停跳；例2患者13年前因子宮肌瘤行全子宮切除術。
2例IVL患者心內部分的最大直徑均大于下腔靜脈的直徑，因此術前最初計劃通過右心房切開術切除IVL的心內和血管內部分，然而，由于IVL通常與盆腔靜脈相連，而盆腔靜脈是子宮平滑肌瘤的起源，因此盲目拔除瘤栓風險極高，因此，IVL的血管內部分通過下腔靜脈切開術進行分離，此類病例中，一般IVL的遠端附著最強，心內部分可隨心肌的收縮自由活動，不附著于鄰近的心內膜表面，但例1中瘤栓心內部分跨三尖瓣直至右肺動脈，且與三尖瓣腱索粘連無法分離，需行三尖瓣置換。
兩例患者均建立了CPB，降低了手術和麻醉風險。術前風險評估及麻醉手術方案的制定至關重要，手術策略應根據術中病變累及范圍及突發情況進行及時調整。IVL一期手術切除是治愈疾病的重要方法，術前需通過MDT多學科會診，評估術中發生大失血、多發臟器栓塞、腫瘤溶解綜合征（ATL）、心律失常及循環衰竭的風險。共同制定個性化手術方案，術中根據病變累及范圍及具體情形，及時調整手術方案，才能成功實施一期手術，促進圍術期康復。
來源：徐龍明,黃珊珊,徐新禹,魏蔚,宋海波,梁鵬.脈管內平滑肌瘤切除術麻醉管理二例[J].臨床麻醉學雜志,2020,36(09):935-936.
