正常情況下CSF中氨基酸總量約為血漿中含量的10%-30%。在各種腦膜炎、脊髓阻塞水平以下變黃時，CSF中氨基酸總量明顯升高；晚期神經梅毒輕度升高；多發性硬化癥、老年性精神病時降低。
CSF中的氨基酸用色譜法可分離出20余種，氨基酸其臨床意義如下。
細菌性腦膜炎、腦膜神經根炎、癌腦膜炎、Garin-Bujadox-Bannnarth等CSF谷氨酸、甘氨酸、異亮氨酸、亮氨酸、胱氨酸、苯丙氨酸、脯氨酸含量升高。
無菌性腦膜CSF中甘氨酸、亮氨酸升高。
結核性腦膜炎、乙型腦炎、脊髓灰質炎CSF色氨酸升高。
腦膿腫、全身性感染、精神分裂癥甘氨酸、谷氨酸、纈氨酸、門冬氨酸含量升高、精神分裂癥還可見丙氨酸增高。
肝昏迷、腦出血、癲癇、嚴重嗜睡病谷氨酰胺升高，而癲癇患者CSF γ-氨基丁酸濃度降低。
許多神經系統變性病如帕金森氏病、運動神經元病、脊髓小腦變性CSF中門冬氨酸升高，谷氨酸降低。
癌癥、膠質細胞瘤CSF中賴氨酸、苯丙氨酸濃度增高。
各種氨基酸尿癥患者CSF中的氨基酸可發生相應的變化，如楓糖尿癥CSF中纈氨基、亮氨酸、異亮氨酸等支鏈氨基酸含量常增高，精氨酸血癥精氨酸含量升高，賴氨酸尿癥CSF中賴氨酸增多