患者女，27歲，因體檢發現脾門區腫瘤入院。超聲檢查：脾臟切面形態失常，實質點狀強回聲分布不均勻，脾門區可見一個大小為5.2 cm×4.3 cm×4.7 cm的團狀低回聲向脾臟內凸起，邊界欠清晰，內回聲不均勻，可見高回聲條索樣分隔，呈“分葉狀”改變。脾門區脾靜脈受壓迫（圖1）；CDFI示上述腫塊內可見血流信號，周邊可見多條血管由腫塊表面直插入腫塊中心，呈“輪輻狀”（圖2）。超聲提示：脾門區實質性占位性病變（血管瘤？其他占位性病變）。CT提示：脾門區占位，考慮血管瘤可能。
圖1 二維超聲示腫塊邊界不清，內部回聲不均勻，呈分葉狀改變
圖2 CDFI可探及數條血管由瘤體外直插進入瘤體中心
因腫塊體積較大，生長迅速，且已壓迫脾靜脈，行腹腔鏡下全脾切除術。手術所見：腫瘤為單結節狀病灶，瘤體部分位于脾臟實質內，邊界與脾組織交錯，無明顯包膜。病理檢查：腫瘤切面呈灰白或灰紅色，質地較韌，病灶內可見多條由瘢痕樣灰白色條索穿插分隔形成的大小不等的灰紅色結節。
鏡下病變表現為顯著增生并膠原化的纖維組織包繞多個血管瘤樣結節，結節大小不等，互相融合。免疫組化結果：VIM（＋），SMA（＋），CD31（＋），CD34（散在＋），CD4（散在少許＋），CD8（散在少許＋），CD68（散在＋），IgG（散在＋），IgG4（散在少許＋），IgG4/IgG<40%，CD35（少許弱＋），CD21（－），CD23（－），EBER（－），Ki67LI約5%。符合脾臟硬化性血管瘤樣結節性轉化（sclerosing angiomatoid nodular transformation，SANT）。術后預后良好，無復發。
討論：
SANT是近年新確認的一種病因尚不明確的脾臟良性病變，由Martel等于2004年提出，由于該病較為罕見，臨床缺乏足夠的認識，過去常被誤診為錯構瘤、血管瘤或其他惡性腫瘤。其超聲影像學表現有一定的特異性，即二維超聲的瘤體“分葉狀”改變，CDFI示血管由瘤體外直插入瘤體中心呈“輪輻狀”，本病例即是如此。由于該病血供較豐富，瘤體生長迅速，不到一年時間內超過5 cm。了解此特征可以提高脾臟腫瘤的術前診斷能力。但最終確診仍需術后病理檢查。SANT的預后良好，脾臟切除即可治愈，隨訪尚未發現有復發病例的相關報道。