3.2診斷及鑒別診斷
對于腮腺區惡性淋巴腫瘤，由于呈現模式與其他腮腺腫瘤難以區分，因此針吸細胞學檢查可作為篩查手段。有研究報道，唾液腺淋巴瘤細胞學診斷的敏感度和特異度分別為12%和32%。此外，血常規、血生化、尿常規，免疫學檢查，骨髓象檢查，頭頸部和腹部CT，B超、MRI、PET-CT等輔助檢查對疾病分期、預后有重要價值。但唾液腺淋巴瘤的診斷主要基于手術活檢后的組織病理學檢查及免疫組織化學染色。
TCL的病理表現多樣，最常累及淋巴結，呈彌漫性腫大，魚肉樣，質脆嫩。鏡下常見淋巴結結構部分或全部破壞，副皮質區異型淋巴細胞彌漫浸潤，大部分細胞核中等偏大，呈不規則多形性，染色質粗或泡狀核，核仁突出，核分裂象多見。外周血T細胞淋巴瘤表達1種或多種T細胞相關抗原，如CD3、CD45RO、CD2、CD5等，Ki-67陽性細胞超過70%與預后差相關，而B細胞標志物CD19、CD20、CD30和CD79不表達。
Hyman等提出唾液腺原發性淋巴瘤的3個診斷標準。首先，唾液腺受累是疾病的第一個臨床表現。其次，組織學證明淋巴瘤累及唾液腺實質，而非局限于該區域周圍淋巴結的軟組織。第三，淋巴樣浸潤的組織學和細胞學證實為惡性。腮腺區出現對抗生素治療無反應的假性皮膚感染患者，應保持較高警惕性。早期切除活檢可避免不必要的抗生素治療，以免延誤治療時間。
本病例在外院由于被誤診為左側腮腺感染而導致誤治。腮腺TCL需與以下疾病進行鑒別，①腺樣囊性癌：無痛性腫塊為多，病程較長，數月或數年；通常質地硬，邊界不清；有不同的組織學類型，惡性程度不一，可侵犯面神經及周圍組織；組織病理學上癌細胞主要為腺上皮細胞，似表皮的基底細胞，呈多邊形；常形成大小不等的團塊或小梁，團塊中含有許多腺樣小囊，小梁多為實性，常為肌上皮細胞所環繞。②黏液表皮樣癌（低分化）：生長較快，常伴疼痛；累及面神經時，可發生面神經癱瘓及面肌抽搐；邊界不清楚，呈彌散性，與周圍組織粘連；組織病理以表皮樣細胞及中間型細胞為主。③化膿性淋巴結炎：早期往往有自覺癥狀，有炎癥病史，全身反應輕微或低熱；急性期疼痛劇烈，全身反應加重，抗感染治療有效；病理變化為變質和滲出。
3.3治療
T細胞淋巴瘤的治療具有挑戰性，特別是復發性疾病，尚無標準的治療方法，預后很差。初治外周T細胞淋巴瘤（peripheral T-cell lymphoma，PTCL）最常用的一線治療方案為CHOP（環磷酰胺+多柔比星+長春新堿+潑尼松）和CHOP樣方案。然而除ALK陽性間變性大細胞淋巴瘤（anaplastic large cell lymphoma，ALK-positive，ALK+ALCL）外，上述方案對其他病理亞型的療效均較差，5年生存率僅為30%。
PTCL的傳統二線化療方案療效并不顯著，尤其是對蒽環類耐藥的患者。對于復發或難治性PTCL，2019年美國國立綜合癌癥網（NCCN）治療指南建議使用干細胞移植的患者，首先推薦參加臨床試驗。目前有前途的藥物包括表觀遺傳調節劑、激酶抑制劑、免疫調節劑、蛋白酶體抑制劑和檢查點抑制劑。
唾液腺淋巴瘤的組織學類型、分級和分期通常決定了其治療方法。Lieder等回顧1980—2014年間745例原發性腮腺淋巴瘤間接行腮腺手術的患者，發現19例患者中，17例（89%）在72個月或更長時間后無復發，認為腮腺切除術可能是腮腺低危淋巴瘤的單一治療選擇。Onec等報告1例外耳道腮腺區Ⅱ期非特異性外周T細胞淋巴瘤（PTCLNOS），采用CHOP（環磷酰胺、阿霉素、長春新堿、潑尼松）方案治療4周后病變的臨床表現有所改善，但CT顯示病變出現進展。隨訪第8個月采用DHAP（地塞米松、高劑量阿糖胞苷、順鉑）方案，治療效果及進一步隨訪未報道。因此，腮腺TCL治療必須個體化，治療效果取決于淋巴瘤的組織學類型、患者對以往治療的反應、患者的總體情況和最終目標。
3.4預后
T細胞免疫表型本身就是不良預后的因素之一，但不同臨床和分子生物學特征的PTCL患者還是有明顯不同的治療效果。因此明確預后因素，進行分層個性化治療，有利于提高療效。NCCN2019推薦的PTCL預后指數有5個，包括年齡＞60歲、血清乳酸脫氫酶（LDH）＞正常值、一般狀況（PS）≥2、AnnArbor分期Ⅲ~Ⅳ、＞1個結外病變。Ellin等回顧分析755例PTCL患者，5年不良總體生存率（OS）為34.1%，5年無進展生存期（PFS）為25.7%。除國際預后指標因素外，男性與PTCL的不良預后相關。
綜上所述，腮腺T細胞淋巴瘤罕見，臨床表現不典型，對于口腔頜面外科醫師來說，整體意識非常重要，正確的診斷是治療的前提。目前，T細胞淋巴瘤的治療沒有標準的治療方法，預后很差。因此，需要不斷研究其新的生物學特點和耐藥機制，采用個性化治療，開展多中心、大規模、前瞻性隨機對照研究，總結更好的治療方案，進一步提高患者的長期生存率。