血管外皮瘤（hemangiopericytoma，HPC）是一種起源于血管和毛細血管周細胞的血管瘤，通常發生于皮下軟組織和骨骼系統，而在中樞神經系統中很少發生，在椎管內更是罕見。僅僅占中樞神經系統腫瘤的1%。目前關于椎管內血管外皮瘤的報道仍較少。現報告1例腰段椎管內啞鈴型血管外皮瘤患者，并結合國內外文獻復習探討其臨床特點。
1.資料與方法
1.1一般資料
患者男性，46歲。因“左下肢疼痛3年，加重伴左下肢無力1個月”于2016年9月收治入院。患者3年前始無明顯誘因出現左下肢疼痛不適，按腰椎間盤突出癥治療，服藥未見效；約1個月前患者左下肢疼痛加重，并出現左下肢無力，雙下肢痛覺減退，以左下肢明顯。入院查體：左下肢肌力Ⅳ級，其他肢體肌力Ⅴ級；雙下肢痛覺減退，以左下肢明顯；四肢肌張力正常，雙側病理征陰性。術前腰椎MRI平掃+增強示：L1-2椎管內占位，腫瘤從椎間孔突出，呈啞鈴型，T1WI和T2WI呈等信號；增強后見腫瘤均勻強化（圖1）。
圖1 術前腰椎MRI檢查。A、B：矢狀位；C：冠狀位；D：軸位
1.2手術方法
手術采用后正中入路，患者取右側俯臥位，左側在上。按照術前X線定位好腰1-2椎體水平后，取腰后正中切口約12 cm；依次分離皮膚、皮下組織及肌肉后，充分暴露棘突及椎板，用銑刀銑下第1、2腰椎棘突及椎板后，見肉紅色腫瘤位于硬脊膜外左側，血供豐富；分離腫瘤與硬脊膜邊界，將硬脊膜外腫瘤全切除（圖2）。
圖2 腫瘤切除術中所見；注：H-血管外皮瘤，S-脊髓
由于從椎間孔突出至腹膜后的腫瘤較大，考慮到一次性完整切除的手術難度大，以及患者耐受能力差，故暫予椎管內腫瘤全切除，待患者恢復后轉至泌尿外科行二期手術治療。
2.結果
術后患者的左下肢疼痛消失，左下肢肌力與術前相仿，雙下肢痛覺減退較術前好轉。術后1個月復查腰椎MRI示，椎管內腫瘤切除完整，未見復發（圖3）。
圖3 術后1個月MRI復查，椎管內腫瘤全部切除。A：矢狀位；B：冠狀位；C：軸位
術后半年隨訪，患者四肢肌力恢復至Ⅴ級，雙下肢痛覺恢復正常。術后病理檢查顯示，腫瘤組織以血管為中心血管外皮細胞增生，核呈異性分裂，有絲分裂相明顯，瘤細胞被大量的竇狀血管圍繞；免疫組化示，腫瘤細胞CD34（3+）、CD99（3+）、VIM（3+）、BCL-2（3+）、SMA（1+）、CD31（－）、S-100（－）、Desmin（－）、KI-67約15%+；診斷為：血管外皮瘤（圖4）。
圖4 術后病理學檢查