1 病例簡介
患者，女， 27 歲， G2P2，因“剖宮產術后發現腹壁疤痕處
疼痛性包塊 4+ 月”于 2018 年 5 月 2 日收入院。患者曾于 2017 年11 月28 日行子宮下段剖宮產術。2018 年1 月31
日 產后第一次月經來潮，伴有下腹隱痛。產后第二次月經: 2018 年3 月14 日至3 月 24 日，經期下腹疼痛明顯，并于下
腹部剖宮產疤痕旁發現一痛性包塊，月經干凈后下腹疼痛稍 緩解，但包塊仍有明顯壓痛，遂就診于我院。腹壁彩超示:左
側疤痕切口上方見一低回聲包塊，范圍約19mm×11mm，邊界 尚清，內回聲不均， CDFI: 內見點條狀血流信號，考慮內膜異 位癥?
子宮附件彩超未見異常。末次月經 2018 年 4 月 17 日，經期下腹部疼痛劇烈難忍，以疤痕旁包塊為甚，遂收入我
院。入院查體:于剖宮產疤痕左側捫及一約2cm×1cm 大的 包塊，邊界不清，質稍硬，活動度可，壓痛明顯; 婦檢外陰、陰
道、宮頸、雙附件區未見明顯異常。查血分析、肝功、生化、凝 血、相關抗原［甲胎蛋白( AFP) 、癌胚抗原( CEA) 、糖類抗原 125(
CA125) 、糖類抗原153( CA153) 、糖類抗原199( CA199) ］、尿常規、人乳頭瘤病毒 DNA 分型、宮頸液基薄層細胞涂 片、胸片、心電圖、肝膽脾胰腺彩超、腎輸尿管膀胱彩超均未 見異常( 圖1) 。患者于 5 月 4 日在腰麻下行腹壁腫物切除 術，術中見:原剖宮產切口左上方有一約2． 5cm×2． 0cm×2． 0 cm 的結節，質硬，邊界欠清，活動度欠佳，結節底部侵犯至筋
膜層。術中冰凍病理:未見腹壁子宮內膜組織。術后病理鏡
下見 : “腹壁腫物，呈不規則結節狀，束狀排列，邊界不清，浸 潤性生長，由較肥大的圓形、梭形細胞組成，胞漿豐富，嗜酸
性，并見裂隙樣血管腔，較多壞死( 圖2) 。免疫組化標記: Vimentin( +++) ， CK( +++) ， CK19( +) ，
CD34( －) ， S100( －) ， SMA( －) ， Desmin( －) ， EMA( －) ， INI1( +) ， CD31(
+) ， ERG ( +) ， Ki67( +約70%) ，并見散在 CD68( +) 細胞。SYT 原位 雜交:陽性約7%，不支持滑膜肉瘤”，診斷為
: “假肌源性血 管內皮瘤( 上皮樣肉瘤樣血管內皮瘤) ”。遂建議患者完善 PET-CT 檢查，并行二次手術，擴大切除范圍。患者及家屬要
求暫先出院。電話隨訪，患者術后經期下腹疼痛緩解明顯， 腹部未捫及明顯包塊。術后 6 月在外院行二次手術，訴未發 現有殘留腫瘤組織。
圖1 超聲圖片
圖2 病理圖片 A:鏡下見腫瘤細胞呈不規則結節狀分布( HE×100) ; B:較肥大的圓形、梭形細胞( HE×400) ; C: ERG( +) ( SP×400)
2 討 論
假肌源性血管內皮瘤( pseudomyogenic haemangioendothelioma， PH) 是一種罕見的軟組織腫瘤。2003 年由 Billings 等 首次報道， 2013 年 WHO 軟組織和骨腫瘤分類將其作為脈管 腫瘤的新亞型納入，定義為中間性( 罕見轉移性) 脈管腫瘤。 目前 PH 病因不明，可能與 7、 19 號染色體易位［ t( 7; 19) ( q22; q13) ］有關［1］，部分病例發病部位有創傷史［2－3］。PH 主要發生于青中年男性，表現為多發性的、不連續的、緩慢生 長的結節，直徑 0． 3 ～ 5． 5cm，邊界不清，質韌，呈灰白色，部 分可見肉眼壞死，主要累及真皮層和皮下組織，部分可侵犯 肌層，近半數患者伴有疼痛。 腹壁子宮內膜異位癥( abdominal wall endometriosis， AWE) 絕大部分繼發于剖宮產術后，我國高達99． 8%的 AWE 患者有剖宮產史［4］。腹壁包塊是一種常見的臨床癥狀，不同 性質的包塊治療方案及手術方式不同。對于中間性、惡性腹 壁軟組織腫瘤，手術切緣與其復發和預后密切相關，故術前 的鑒別診斷尤為重要。腹壁切口上及附近的包塊需鑒別軟 組織腫瘤與 AWE。在發病率上，軟組織腫瘤多分布于四肢， 少見于腹壁，而腹壁 PH 則更罕見，目前全球僅報道2 例: 分 別為32 歲及45 歲的男性，均是腹壁真皮及皮下層的多發病 灶［2］。此外， AWE 還有典型的癥狀和體征，多表現為切口和 疤痕旁質硬、不規則且體積不斷增大的包塊，多伴有周期性 疼痛( 經期加重，經間期緩解) 。腹壁軟組織腫瘤和 AWE 均 缺乏特異性的血清腫瘤標記物。CA125 對 AWE 的敏感度較 低，約為 21． 43%，可能與腹壁局部病灶產生的 CA125 難以 進入血液循環有關［5］。AWE 和腹壁軟組織腫瘤超聲下均表 現為不均質的低回聲包塊，可探及血流信號。超聲對于腹壁 包塊診斷的特異性差，難以定性。CT、 MRI 等高級影像學檢 查對包塊的解剖位置、結構顯示更加準確，但準確率也僅有 50% ［6］ 。PET-CT 雖能同時完整呈現出病灶的定位和功能， 但更多是用于判斷腫瘤的復發與轉移。可見，影像學檢查對 于診治腹壁腫塊的價值主要體現于術前明確解剖關系，不能 對其進行定性，對腹壁腫塊的定性還需靠術前活檢病理結 果。研究表明，術前活檢可使手術不完整切除的風險降低 93%，大大減少了患者二次手術及術后腫瘤復發轉移的風 險。對于腹壁包塊，規范的術前評估除了臨床檢查、影像學 評估外，還應包括活檢的組織病理學檢查，推薦包塊大于 5cm 就要啟用高級影像檢查，并在影像學檢查后進行活檢。 治療方案上，對于腹壁良性軟組織腫瘤，只需將腫瘤連 同包膜完整剔除。PH 等交界性腹壁軟組織腫瘤與惡性腹壁 軟組織腫瘤必須進行局部的廣泛切除，原則上切除范圍應超 過肉眼腫瘤邊緣正常組織的 2 ～ 3cm 以上，術中應進行快速 病理檢查，保證切緣與基底無腫瘤殘余，若腫瘤累及周圍組 織或器官( 如髂骨、膀胱等) 也應一并切除，手術力求徹底，切 除后再行腹壁缺損修補。AWE 也具有復發傾向，并有惡變的可能，故目前大多數觀點認為 AWE 也應行局部的廣泛切 除，至少保證切緣陰性。此外，無論是 AWE、 PH 還是其它腹 壁中間性及惡性軟組織腫瘤，即使切緣陰性，都有局部復發 及遠處轉移的風險。AWE 術后復發率為 1． 5%， 50%復發在 相同部位，并且隨著病變的不斷復發，逐漸向惡性轉化。目 前已報道的2 例腹壁 PH 患者中有1 例在術后第8 個月出現 復發［2］。而腹壁軟組織惡性腫瘤更有高達 39% 的復發 率［7］。故術后定期復診檢查亦尤為重要。 本例患者為育齡期女性，具有典型的 AWE 癥狀和體征， 腹壁彩超及血清腫瘤相關抗原檢查提示為 AWE，被誤診為 AWE。通過本例誤診病例，總結以下經驗教訓: ( 1) 需加強 對 PH 等腹壁軟組織腫瘤的認識，對于疑似軟組織腫瘤的病 例術前應及時請外科等專科醫師會診，必要時應進行一個多 學科的綜合管理; ( 2) 對于腹壁包塊，彩超提示血流信號豐 富、邊界不清及考慮有惡性可能的包塊，需及時啟動 CT、 MRI 等高級影像學檢查，必要時應活檢以明確術前診斷; 考慮為 轉移瘤或有轉移傾向的腫瘤時，視情況在術前或術后隨訪時 完善 PET-CT 檢查;( 3) 腹壁腫物切除術中都應行快速病理 檢查，術中快速病理檢查與術前考慮不符時應及時與病理科 溝通，必要時臺上請外科等多學科會診，盡可能避免出現手 術切緣陽性及二次手術的情況;( 4) 腹壁腫物應重視術后隨 訪及管理，無論良惡性，都應定期復診，及早發現復發、惡變 及轉移，及早處理。
參考文獻略。