病例資料
患者男性，29歲。主因腹痛、嘔吐和便秘1日就診。疼痛主要集中在上腹部和腰部，可通過非處方止痛藥暫時緩解；嘔吐為非膽汁性，與進食有關。患者自述曾因類似情況多次入院，最近一次就診為3年前，經保守治療而緩解。既往無結核病史或接觸史，無手術史。
入院檢查，患者病情穩定，腹部輕度膨脹并伴有上腹部壓痛和腸鳴音亢進。實驗室檢查顯示白細胞計數14,400 U/L，電解質和其他相關實驗室檢查結果均未見異常。
腹部X線檢查顯示小腸袢輕度擴張并充氣，存在氣液平面，最大的為6.6cm，無氣腹跡象（圖1）。腹部X線檢查提示腸梗阻，病因不明。
（圖1 腹部X線檢查）
腹盆CT檢查顯示小腸袢輕度擴增，在回盲交界處存在一過渡點，并伴有輕度腸系膜充血性改變，提示小腸梗阻伴盲腸和結腸塌陷。右側骨盆內腸袢周圍可見一層薄膜，CT檢查提示腹繭癥。
（圖2 腹部CT檢查）
患者計劃進行診斷性腹腔鏡檢查以確認診斷，術中發現約30-40cm小腸包裹在一層灰白色薄膜中直至回腸遠端，闌尾炎癥。患者接受腹腔鏡下粘連松解術，剝離被薄膜包裹的小腸，術后恢復順利并于第3日出院。術后診斷為腹繭癥。
分析討論
原發或特發性硬化包裹性腹膜炎（SEP）也稱為腹繭癥（AC），是腹部外科中的罕見疾病。AC的特點是一層較厚的蠶繭樣纖維包膜將小腸部分或全部包裹，同時這層纖維包膜可繼續向周圍或遠處蔓延，將腹腔內其他臟器包裹，如結腸、肝臟和胃等。根據纖維包膜包裹的臟器及其數量將SEP分為3型：①單純小腸包裹，臨床多見，可再分為部分小腸包裹和全部小腸包裹；②非空腔臟器包裹，如肝、脾、子宮及其附件；③多臟器包裹，除了小腸包裹外，還有其他臟器的包裹，如胃、結腸、肝、脾、子宮及其附件、膀胱等。繼發性SEP一般與腹膜透析、腹膜靜脈分流術、β受體阻滯劑的應用、穿透性腹部損傷、結核病、結節病以及肝移植有關。
SEP無特征性臨床表現，主要表現為腹痛、腹脹、腹鳴、惡心、嘔吐及腹部出現活動性或較為固定的包塊，可出現急性、亞急性或慢性腸梗阻。由于缺乏早期臨床表現和特殊的體征，術前診斷困難。
目前，影像學檢查被認為是SEP術前診斷的一種有效方法。腹部X線平片可能提示急性梗阻跡象，可有氣液平面和腸管擴張，還能識別小腸周圍的鈣化膜。CT掃描可見小腸聚集成團，其周圍見低密度的纖維包膜，呈繭樣或新月形；增強掃描可顯示強化，此征象是SEP最具特征性的表現。此外，CT檢查還可以確定腸管和其他內臟的受累程度或并發癥。SEP術前鋇餐造影的主要表現有：①被包裹的小腸排列呈典型的菜花狀、交錯盤繞、擰麻花狀及分節狀變；②鋇柱前端的前進方向呈“M”形，而非正常情況下的“Z”形；③包裹的小腸加壓后腸管不易分離，推動腫物，該段小腸隨之移動；④近端小腸擴張或發現氣液平面時說明已有梗阻存在。
剖腹探查或診斷性腹腔鏡檢查既有診斷作用也能進行治療，除非發現腸缺血或壞疽，否則無需進行腸切除。盡管SEP比較少見，但預后良好，手術進行粘連松解，患者可完全恢復。對于無癥狀的SEP無需手術治療。與腹膜透析引起的繼發性SEP相比，AC并發癥發生率較低，主要包括感染、粘連、腸道皮膚瘺。
參考資料：
1.Aziz W, Malik Y, Haseeb S, et al. (July 31, 2021) Abdominal Cocoon Syndrome: A Laparoscopic Approach. Cureus 13(7): e16787. doi:10.7759/cureus.16787.
2.李斌斌,楊小華,溫陽輝.等.腹繭癥的臨床特點與診治經驗.中華普通外科雜志.2020.35(6):468-470.
2.高強,梁長虹,劉再毅.原發性硬化包裹性腹膜炎的臨床特點及影像診斷.國際醫學放射學雜志.2008.July7 31(4):251-252;260.