流行病學
本病雖然可見于任何年齡，但90%的Ⅰ型和70%的Ⅱ型病人發病是在8～16歲，也有報道本病的發病年齡多在5～30歲，2歲以下和老年人很少見。Ⅰ型中男性稍多于女性，Ⅱ型男女均等在本病中65%～70%病人為Ⅰ型，20%～35%為Ⅱ型，剩余病人為其他類型。西方國家中，本病占兒童腎病綜合征的7%，成人中約占10%并且其發病還呈下降的趨勢，尤其是Ⅰ型，因此本病在臨床上并不常見。北大附院的資料提示Ⅰ型占原發性腎病綜合征的14%，略高于西方國家。本病地區與種族略有差異，不同地區及人種百分比有所不同。歐美國家MPGN的發病占腎穿刺活檢患者的2%～6%，其中Ⅰ型MPGN最為常見，占原發腎小球腎炎的3.2%～9.0%。兒童及成人Ⅰ型MPGN分別占其各自MPGN發病的52%～57%及78%，Ⅱ型MPGN發病率較低。在中國Ⅰ型MPGN多見Ⅰ型及Ⅲ型MPGN約占原發性腎小球腎炎的8.9%。遺傳方面發現先天性補體缺陷者易患MPGN已證實白種人HLA-B8、DR3與Ⅰ型MPGN有關。
病因
膜增生性腎炎按其臨床和實驗室特點分為原發性和繼發性腎小球病。
原發性膜增生性腎炎病因不明，一般認為Ⅰ型為免疫復合物病；Ⅱ型為免疫復合物及自身抗體性疾病可能與遺傳有關。
繼發性膜增生性腎炎中混合性冷球蛋白血癥有3種亞型。Ⅰ型冷球蛋白血癥是單株峰球蛋白，通常為骨髓瘤蛋白。Ⅱ型通常為單株峰IgM球蛋白結合IgG，又稱抗IgG類風因子，而Ⅲ型則是多株峰免疫球蛋白。Ⅱ型和Ⅲ型冷球蛋白血癥易發生腎損害。其病理特征為系膜細胞大量增生、白細胞尤其單核細胞浸潤、腎小球基膜增厚有雙軌現象。約1/3病例有中小動脈炎，毛細血管內有微血栓形成MPGN的病因與發病機制不十分明確Ⅰ型MPGN認為是免疫復合物病，由相對大的難溶的免疫復合物反復持續沉積引起Ⅱ型MPGN患者血清中也存在免疫復合物，冷球蛋白補體異常、血清C3持續降低。均提示免疫復合物在Ⅱ型MPGN中的作用。Ⅱ型MPGN患者血清中可檢出C3腎炎因子(C3NeF)，C3NeF是C3bBb轉化酶的自身抗體，使C3bBb作用加強導致補體旁路持續激活，產生持續低補體血癥和基膜變性所以補體代謝障礙為中心環節。
另外，Ⅱ型MPGN腎移植中常復發，可能因病人血清中存在能引起異常糖蛋白形成的物質沉積于基底膜而導致腎炎。
本病可能與遺傳有關，Ⅱ型MPGN患者常出現HLA-B7大多Ⅰ型MPGN病人具有特殊B細胞同種抗原。