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  • 骨化性肌炎是一種主要發生在骨骼肌系統軟組織內的非腫瘤性、良性的異位骨化病變,可發生在橫紋肌、韌帶、肌腱、筋膜、關節囊、皮下脂肪等組織中。臨床通常將其分為三種類型:進行性骨化性肌炎、非創傷性骨化性肌炎和創傷性骨化性肌炎。創傷性骨化性肌炎(TMO)是指繼發于創傷或手術損傷、主要發生在骨骼肌內的異位骨化病變,是臨床上最常見的一類骨化性肌炎,約占75%。現就本科收治的1例膝關節色素絨毛結節性滑膜炎并發骨化性肌炎的完整資料報道如下。


    病例報告


    患者,男性,19歲,2015年4月15日因“右膝關節反復疼痛3個月余”入院,術前診斷“右膝關節滑膜炎”,行“膝關節鏡下滑膜切除術”,病理結果回示:彌漫型色素沉著絨毛結節性滑膜炎。2015年7月1日因“右膝關節屈曲受限1個月余”再次入院。查體:右膝關節無明顯腫脹、壓痛,局部皮膚顏色、溫度正常,關節活動度(ROM)0°~80°;X線片示:膝關節未見明顯異常(圖1a)。在院行“麻醉下膝關節手法松解術”,術后給予冷療、藥物(布洛芬)止痛等治療,逐漸行功能鍛煉,出院時膝關節ROM0°~130°。于2015年10月12日因“右膝關節屈伸受限3個月余”第3次入院。查體:右膝關節稍腫脹、壓痛,局部皮膚顏色、溫度正常,未觸及包塊,膝關節ROM20°~80°。



    行“膝關節鏡下關節松解術”,鏡下見:關節腔內廣泛形成條索狀纖維組織,髕上囊、髕骨周圍及髁間窩粘連嚴重,未見滑膜增生或病灶復發,半月板、交叉韌帶及軟骨形態良好。術后給予冷療、加壓包扎、藥物止痛等治療。立即行膝關節被動功能鍛煉,為配合鍛煉、減輕疼痛給予多次關節腔內局麻藥注射。出院時膝關節ROM0°~110°。


    此后,患者繼續在院外康復機構及在家自行功能鍛煉。2015年12月患者自覺右膝關節腫痛明顯、屈伸受限,再次復查X線片,結果顯示:右側股骨遠端前側、內側(股四頭肌范圍)形成大片狀鈣化影(圖1b),考慮并發骨化性肌炎。立即囑患者暫停功能鍛煉,口服消炎止痛藥治療。待疼痛減輕后,允許在無痛情況下行主動功能鍛煉。2016年2月患者再次復查X線片顯示:右側股骨遠端軟組織內高密度影,較前次有所減小(圖1c)。囑患者繼續在無痛情況下自行主被動功能鍛煉。2017年4月,末次復查X線片顯示:右側股骨遠端軟組織長條狀骨性密度影,較前明顯減小(圖1d)。查體:右膝關節無腫脹、壓痛,局部皮膚顏色、溫度正常,未觸及明顯包塊,膝關節ROM0°~130°。


    討論


    TMO,又稱局限性骨化性肌炎,是一種繼發于創傷或手術損傷的、主要發生在骨骼肌內的自限性、非腫瘤性、良性異位骨化病變,多見于青年人群,男性居多,好發于手臂肱肌、大腿股四頭肌,主要臨床表現為局部疼痛腫塊,受累關節(常見于肘關節、膝關節)活動受限、甚至強直。TMO的發病機制尚不明確,其形成過程存在多種假說。目前臨床普遍認為創傷、手術操作或反復損傷造成的肌肉等軟組織損傷、血腫是該病發生的重要原因。近年來,多數學者認為上皮間充質轉化過程在其發病過程中起著重要作用。骨骼肌損傷誘發局部炎癥級聯反應,釋放細胞因子(如骨形態發生蛋白-2/4和轉化生成因子等),這些細胞因子作用于骨骼肌血管內皮細胞并引起其向內皮間充質過渡,形成內皮衍生間充質干細胞,在炎性環境下分化成軟骨細胞和成骨細胞,最終形成異位骨化。


    由于缺乏典型臨床表現,該疾病的早期診斷具有一定困難。X線片的特征性表現是診斷該病的基礎。早期,X線片大多表現為陰性,偶有軟組織水腫影和骨膜反應;中期,周圍軟組織鈣化開始顯現,呈無定形或絮狀影;晚期:此后數周鈣化繼續發展,直至成熟期(6個月甚至更長)顯影更明顯,可見典型的平行于肌肉長軸的致密鈣化影,鈣化灶內部有時可見骨小梁。合理使用CT、MRI等影像學檢查手段有助于TMO的早期診斷及鑒別診斷。


    本病大多有自限性,病變后期常可自行縮小甚至消失,其治療以保守治療為主。避免、減輕損傷后軟組織內血腫形成及骨膜損傷,避免強制粗暴的關節被動鍛煉是預防骨化性肌炎發生的基本措施。非甾體類消炎藥(如布洛芬、吲哚美辛)、中醫中藥、放射療法、物理療法、運動療法,單一/或聯合療法對本病的預防和早期治療均有一定療效。當X線片顯示病變成熟且關節活動嚴重受限時,可行手術切除,術后應繼續給予預防性藥物、物理療法或放射療法,防治其復發。


    本例病例的治療體會:(1)該患者先期行關節鏡下滑膜切除治療,術后關節功能障礙可能與關節腔內纖維粘連有關。而后,為了避免關節再次粘連,不恰當的功能鍛煉造成關節周圍軟組織損傷,進而誘發骨化性肌炎,加重了關節功能障礙。即使是對于關節鏡這類的微創手術,實施功能鍛煉也需注意預防骨化性肌炎發生,尤其是青年男性、疼痛明顯者;(2)該病例最早X線片顯示股骨遠端廣泛性大片鈣化影像提示骨化性肌炎已進入進展期,通過及時調整治療方案最終獲得了較好的遠期療效。作者認為避免損傷繼續加重、立即給予抗炎止痛等處理是治療的關鍵。后期通過無痛情況下自行主被動功能鍛煉最終獲得了較好的關節功能。最后X線片顯示原來的異位骨化病灶范圍明顯縮小,表面形態更趨光滑。該病例的最后轉歸也再次表明TMO具有自限性,恰當的治療可以有效避免異位骨化的加重;(3)由于X線片早期大多表現為陰性,如果懷疑并發骨化性肌炎的病例,可借助CT或MRI檢查的特征影像進行早期診斷;(4)目前臨床認為彌漫型色素沉著絨毛結節性滑膜炎的發病機制與炎癥、腫瘤有關,是否與TMO發病有聯系尚需進一步研究。


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