自發性冠狀動脈夾層（spontaneous coronary artery disseCTion，SCAD）是指冠狀動脈內膜未經人為干預，自發地發生撕裂，或內膜下血腫形成，影響或阻斷冠狀動脈血流，又稱原發性冠狀動脈內膜撕裂。可表現為不穩定型心絞痛、心肌梗死">急性心肌梗死，甚至猝死，是一種比較少見的心血管疾病，發病率低，但病死率高，若診治不及時，48 h內死亡率高達50%。本文以本院診療的1例SCAD病例，著重討論其發病機制、病理分型、影像學表現及治療手段。
1.病例簡介
1.1 病史經過
女性患者，32歲，已婚，育有一女，平素體健，無既往史。兩天前開始表現為胸部不適，當病變突然加重，出現氣短、心悸、出汗或惡心等癥狀，遂送入急診科。患者否認劇烈運動和食用藥物。血液檢查結果顯示，心肌標志物肌鈣蛋白輕度升高；心電圖檢查結果顯示廣泛性ST段升高，提示急性心肌梗死。考慮病人<50歲，經產婦女，既往無高血壓、糖尿病和活動后胸悶胸痛病史，無冠狀動脈粥樣硬化病史，亦無結締組織病相關病史，高度懷疑自發性冠狀動脈夾層。行急診CTCA影像學檢查，結果如圖1～圖8。
1.2診療
綜合影像學表現，考慮患者是E型冠狀動脈夾層。急診經皮冠狀動脈介入治療（PCI）將雷帕霉素藥物支架覆蓋IMH及夾層開口處，血管狹窄得到解決，9 d后患者出院，未訴胸痛胸悶癥狀。2個月后隨訪，患者未再出現胸悶征象。
2.討論
2.1發病機制
自發性冠狀動脈夾層是一種少見的疾病，其發病機制尚未完全清楚。國外文獻報道常見于絕經期前女性和圍生期女性，圍生期女性可能原因是體內激素水平變化有關。而冠狀動脈粥樣硬化是非絕經期前和圍生期SCAD的主要因素，此類多發生于老年男性。還有一些原因，比如結締組織疾病、胸部外傷、口服避孕藥、抽煙、劇烈運動、動脈炎、纖維肌性發育不良、動脈壁囊性中層壞死等。
2.2病理表現及分型
自發性冠狀動脈夾層有兩種病理學表現方式：①內膜破裂引起的動脈夾層，表現為動脈內游離的撕裂內膜片及血流減慢，此種較常見；②動脈壁內血腫，未見明顯的游離撕裂內膜片，血液進入動脈壁內膜與中膜間，或中膜與外膜間，導致真腔管徑狹窄，完全或不完全的血流障礙，此種比較少見。
內膜破裂引起的冠狀動脈夾層，根據美國國立心肺血液病研究所（NHLBI）標準分為A-F6型，據此評價其預后并提供診治依據。A型：管腔內有微小透x線區，少量或無造影劑滯留；B型：由透x線區分開2個平行管腔，少量或無造影劑滯留；C型：冠狀動脈管腔外有造影劑滯留；D型：冠狀動脈管腔內造影劑螺旋狀充盈缺損；E型：內膜撕裂伴持續的造影劑充盈缺損；F型：內膜撕裂伴冠狀動脈完全閉塞。
2.3診斷方法
對于SCAD的診斷，早期是通過尸檢，隨著技術的發展，CAG、CTA、IVUS以及OCT成為診斷SCAD的主要方法。
2.3.1影像表現及評估
CAG是早期的診斷手法，影像表現為：①冠狀動脈腔內可見內膜分離所形成的薄而透亮的線樣影，該線樣影平行于管腔或呈螺旋形；②造影劑充盈假腔，真腔受壓變窄或無改變，假腔內造影劑排空延遲或滯留；③冠狀動脈管腔內孤立地隨血流擺動的內膜撕裂片。自發性冠狀動脈夾層患者的嚴重程度取決于管徑狹窄程度及血流通過情況。判斷冠狀動脈狹窄臨床一般應用目測法。Proudilit將冠狀動脈狹窄分為六級：一級，正常，冠狀動脈無狹窄；二級，輕度狹窄，狹窄<30%；三級，中度狹窄，狹窄介于30%～50%；四級，重度狹窄，狹窄介于50%～90%；五級，次全閉塞，狹窄超過90%；六級，完全閉塞，無血流通過。對于中等程度狹窄，目測欠準確。
CAG過程中可以應用計算機密度測定法（QCA）評估，方便于PCI治療中準確植入支架。但是他顯示縱行二維圖像，不能提供橫截面圖像，對于鑒別壁內血腫與動脈粥樣硬化、破口的定位、夾層原因的判斷及真假腔的鑒別有一定的局限性，對于異常起源的冠狀動脈與心臟各房室結構的關系顯示不佳。PCI術中，內囊擴張可以使血管壁粥樣硬化斑塊破裂，但是因此也有可能因壓力過大造成內膜進一步撕裂、夾層，造影劑進入裂隙，二維圖像容易低估病變的殘余狹窄，為病變發生再狹窄留下隱患。而且，CAG不能顯示支架與血管壁關系，不能對術后支架內血栓形成及再狹窄的評估判斷提供幫助。
2.3.2 CTA冠狀動脈夾層表現
血管內中等密度線條影（內膜片），真、假腔因對比劑進入而呈高密度，真腔變形或變細，CT橫斷面直接顯示內膜片和真假腔。CT軸位觀察及強大的圖像后處理技術，多平面、曲面、三維立體觀察血管形態及內部結構，進行冠狀動脈斑塊彩色編碼，3D冠狀動脈樹提取，鑒別真假腔，顯示動脈夾層的位置及游離的內膜片，并測量血腫的厚度及大小。對于冠狀動脈先天變異的夾層，CT的二維曲面重組及心臟容積再現技術可以直觀顯示冠狀動脈與主動脈的關系及其與各房室結構的關系，對SCAD的診斷優于CAG。并且CT可以檢出并評價管壁非鈣化粥樣斑塊的CT值，判斷斑塊是富含脂質還是纖維，對斑塊穩定性評價有益，避免介入術中斑塊破裂引起的管腔再狹窄。
冠狀動脈CT血管造影簡單易操作，尤其適用于有介入禁忌證或對有創治療風險過于擔憂的患者，對冠狀動脈狹窄診斷的敏感性能夠達到99%，特異性96%。并且臨床經常將多層螺旋CT掃描應用于冠心病介入（支架植入）術后的隨訪。隨著技術水平提高，CT掃描對心率的適用范圍逐漸增大，掃描速度提高，但是依然要求病患配合度高，避免移動偽影。對于微小病變，CT的空間分辨率尚不能達到細微觀察，容易產生容積效應。對于細小的冠狀動脈分支，病變管腔術后再狹窄的診斷準確率不如IVUS。
2.3.3 IVUS是診斷SCAD的金標準
SCAD撕裂的內膜片在IVUS檢查中表現為搏動的高信號條線影，并且至少有一端與動脈內膜的高信號相連。夾層的破口表現為高信號條線影中斷。即使假腔內血栓形成，血栓與內膜壁間仍有清晰的界限。對于診斷冠狀動脈撕裂和PCI術中球囊擴張的殘余狹窄均優于CAG。對于血管壁不穩定斑塊的檢出率優于MSCT。并且IVUS可以應用到PCI術中，協助介入導絲到達真腔，決定支架大小、長度和對壁內血腫的適當壓力。對于植入的金屬支架，超聲顯示強回聲，可以了解支架與周圍血管壁之間的關系，明確支架是否位置合適，是否完全擴張，支架與周圍血管壁是否粘合，可以為術后病變是否發生再狹窄提供評估。但是血管內超聲有一定的局限性，如果病變處嚴重狹窄，導管無法通過病變，會帶來偽像（環暈偽像、導絲偽像等）。而且血管內超聲分辨率有限，對斑塊的判斷依賴于回聲強度，無法識別<0.7 mm厚度的纖維帽和小的破裂口。IVUS屬于創傷性診斷技術，費用較高，臨床應用尚未普及。
2.3.4 OCT的應用
OCT的成像原理是利用近紅外線和光學干涉原理對生物組織進行掃描，通過測量反射回來的光波成像，利用這種特性對冠狀動脈管壁的組織結構進行成像，從而了解冠脈微小結構的變化。可以顯示夾層累及血管的長度，明確撕裂的部位及內膜厚度，區別真假腔并測量真腔直徑、判斷假腔血流方向，血管壁不穩定斑塊的評價，植入支架與周圍血管壁情況等。與IVUS比較，OCT分辨率高，成像速度快，穿透能力強，無衰減效應，廉價小巧，但是仍存在一定的局限性，比如穿透深度軸向僅2 mm，而IVUS穿透深度約10 mm。需要無血液成像區域，因此檢查前需要對血液進行必要的處置。導絲單根，易折，需小心操作。OCT成像程序復雜，不適用大口徑、扭曲的冠狀動脈。
2.4后期治療
目前對于自發性冠狀動脈夾層的治療還沒有相關指南可以遵循，治療策略主要依據患者的臨床癥狀及破口部位形態、數量、管腔狹窄程度及伴發疾病、NHLBl分型標準等，主要有藥物治療、經皮冠狀動脈介入治療（PCI）、冠狀動脈旁路移植術（CABG）三種治療方法。對于無明顯臨床癥狀、血流動力學穩定、經檢查證實夾層位于血管遠端（血管直徑<2.5 mm）且血流正常的SCAD患者，多采用藥物治療。PCI是用心導管技術疏通狹窄甚至閉塞的冠狀動脈管腔，從而改善心肌的血流灌注的方法。包括經皮冠狀動脈腔內成形術（PTCA），經皮冠狀動脈內支架置人術以及冠狀動脈內旋切術、旋磨術和激光成形術，適用于急性心梗，急性心絞痛用藥后仍有癥狀，有心肌缺血的客觀證據而臨床癥狀無或者輕微，介入術后復發心絞痛、管腔狹窄的病人等。對手累及左主干或多支血管夾層導致大面積心肌梗死或缺血，特別是當無法植入支架，伴發血流動力學不穩定者，應緊急行CABG治療。