鑒別診斷
與其他自身免疫性疾病相鑒別，如免疫性血小板減少癥、中性粒細胞減少癥、溶血性貧血等。
檢查
T細胞表型為CD45RA+CD45RO-CD57+多數表達DR或HLAⅡ抗原。Th2類細胞因子如IL-4IL-5和IL-10活性增高而TH1類細胞因子如IL-12、IL-2和IFN-γ則下降。
皮膚遲發型過敏反應和抗多糖抗原的抗體反應減弱，血清IgG、IgA和IgM升高，且多呈單克隆性，以IgG1類抗體為主。
自身抗體主要針對紅細胞和血小板，Coombs實驗多為陽性其他自身抗體有抗中性粒細胞抗體、低滴度的抗平滑肌抗體抗磷脂抗體、抗核抗體和類風濕性因子。
發生溶血危象時血色素可低于30g/L。一旦發生脾功能亢進，血小板數量明顯下降，并發生出血傾向。淋巴細胞絕對計數增高，一般為(8～90)×109/L，甚至更高大多數患者不同程度嗜酸性細胞增多(3%～32%)。個別患者轉氨酶和膽固醇上升。
APT1基因DNA序列分析發現突變可明確診斷和發現家族成員疾病攜帶者。