脊索瘤起源于胚胎時期殘留的脊索組織或異位脊索,常發生于骶骨脊柱和顱底,是具有局部破壞性的低度惡性腫瘤。頜面部的脊索瘤較少見,段玉芹等報道腮腺區脊索瘤1例,發生于舌體組織者未見報道。筆者收治1例舌背脊索瘤,報道如下。
1.病例資料
1.1一般情況
患者男,64歲,因“發現舌背腫物50余年”于2019年7月12日至河北省人民醫院口腔科就診。50余年前患者發現舌背生長1“黃豆”大小腫物,生長緩慢,舌活動靈活,飲食、發音正常,未曾治療。現腫物長至“蠶豆”大小,影響飲食,為進一步診治,就診于河北省人民醫院口腔科。既往右側鼻腔鼻息肉手術史,余無特殊。
1.2檢查及診斷
患者張口度約3.5cm,張口型“↓”。舌背近中線位置可見大小約2.5cm×1.5cm×2.0cm腫物,表面色稍紅,質地中等,固定,無觸壓痛,觸診邊界尚清,基底較軟(圖1)。口內其余未見明顯異常。雙側腮腺及頜下腺導管口無紅腫,擠壓可見清亮液體流出。雙側頜下及頸部未觸及明顯腫大淋巴結。初步診斷:舌背腫物?

1.3治療
患者知情同意并簽署知情同意書,于2019年7月15日局部麻醉下行舌腫物擴大切除術,術中可見腫物大小約2.5cm×1.5cm×2.0cm,包膜完整,表面光滑,邊界清楚,無粘連,質地中等,基底不硬。術中沿腫物邊緣外0.5cm完整切除腫物(圖2)。此患者目前隨訪中。

2.病理結果
腫物約2.5cm×1.0cm×2.0cm大小,剖面呈灰黃色。HE染色結果顯示鏡下可見黏液間質中瘤細胞散在分布,核呈圓形或卵圓形,核分裂像少見(圖3)。免疫組化染色結果:CK(+),Vimentin(+),EMA(弱+),S100(+),CD31(-),CD34(-),D2-40(局灶弱+),ERG(-),FLI-1(+),SMA(-),Desmin(-),CD68(-),CD163(-),Ki-67增殖指數(<5%)。病理診斷:舌腫物,結合臨床與免疫組化染色,考慮脊索瘤。

3.討論
脊索瘤是具有局部侵襲性的低度惡性腫瘤,好發年齡為40~70歲,多見于男性。脊索瘤生長緩慢,可發生于沿脊柱中線的任何部位,以顱底和骶尾部最常見,可發生區域淋巴結轉移,較少發生遠處轉移。骶尾部的脊索瘤,主要表現為骶尾部疼痛,腫瘤生長較大時,可發生便秘,壓迫骶神經時,可發生下肢及臀部的相應部位麻木或疼痛。顱底的脊索瘤,頭痛是最常見的癥狀,呈持續性鈍痛,一天中無顯著變化。此患者,病史較長,舌背腫瘤生長緩慢,發音、飲食及吞咽未見明顯影響。
脊索瘤較難通過臨床檢查與其它腫瘤鑒別,主要通過病理檢查確診,鏡下可見腫瘤呈分葉狀,小葉內為大片藍色黏液,小葉之間為纖維間隔。瘤細胞較大,胞質豐富淡染,呈空泡狀,細胞核輕到中度異型性,核分裂少見。細胞可呈簇狀、條索狀及片狀分布。通過免疫組化染色,Vimentin(+),EMA(弱+),S100(+),傾向于間葉來源腫瘤。脊索瘤具有局部浸潤性,生長緩慢,破壞性較強,5年存活率為86%,早期廣泛切除腫瘤,可延長患者生存期。