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  • 發布時間:2022-12-04 15:30 原文鏈接: 舍格倫綜合征神經系統損害的概述

      干燥綜合征即舍格倫綜合征(Sj?gren’s syndrome,SS),是以外分泌腺損害為主的一種慢性炎性自身免疫性疾病。1892年Micklicz首先報告本病,1933年Sj?gren進行了較詳細的研究,故又稱Micklicz-Sj?gren綜合征。

      干燥綜合征因淚腺和腮腺損害并有炎性細胞浸潤,主要表現為口干、眼干,并可出現全身多系統和多器官損害的表現,可與其他結締組織病如類風濕性關節炎、系統性紅斑狼瘡、皮肌炎、硬皮病等重疊。干燥綜合征常合并神經系統的多種損害,甚至以神經系統損害為主要臨床表現,如周圍神經病、肌病等。

      根據患者病史中有眼干燥、口干、皮膚干燥的表現,周圍血中SS-A和SS-B自身抗體陽性,并出現神經系統損害的癥狀,若伴有其他結締組織病的表現如類風濕性關節炎、系統性紅斑狼瘡(SLE)等,應高度懷疑干燥綜合征合并神經系統損害。應進一步進行腰穿CSF檢查、肌電圖及腦CT或MRI檢查,必要時行肌肉和周圍神經的活檢。

      干燥綜合征應與多發性硬化、各種類型的腦膜腦炎、肌肉疾病及周圍神經疾病相鑒別。

      目前對干燥綜合征尚無特效的治療方法。但腎上腺皮質激素和免疫抑制藥治療對干燥綜合征有一定療效。可給予地塞米松10~20mg/d靜脈滴注,或潑尼松40~60mg/d口服,視病情輕重來決定用藥時間。若激素療效不佳,可加用環磷酰胺等免疫抑制藥治療。

      干燥綜合征患者的預后取決于其合并的自身免疫性疾病及其所產生的并發癥,隨著干燥綜合征病程的延長,其神經及肌肉的損害程度加重。

      干燥綜合征尚無較好預防措施,早期診斷及早期治療,對干燥綜合征合并神經系統損害的患者非常必要。有遺傳因素者,進行遺傳咨詢。預防措施包括避免近親結婚、攜帶者基因檢測及產前診斷和選擇性人工流產等。

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