本病以男性多見，發病年齡31～74歲，平均為57歲。大多數典型病例的損害和經過類似急性痘瘡樣苔蘚樣糠疹，不同之處是損害較大，數目較少和壞死傾向較大。原發皮損為紅色丘疹，直徑可達約1厘米，可進展為丘疹水皰性、丘疹膿皰性或出血性，數日數周后，表面壞死。典型損害可在8周內自愈。大多數傾向慢性，不經治療，新的損害不斷出現，因而不同時期的皮損可同時存在。損害治愈后遺留痘瘡樣、色素沉著或色素減退性瘢痕。自覺癥狀輕微。10%～20%的淋巴瘤樣丘疹病患者可發展為CD30皮膚T細胞淋巴瘤或Hodgkin病。除皮膚病變外，肺外受侵罕見。患者無特異性的臨床表現，初期有全身乏力不適，繼而出現發熱、咳嗽、胸悶等癥狀，咯血較其他肉芽腫性疾病罕見，胸片中80%病例肺部可見大小不等的多發結節樣陰影，約20%病例胸片為孤立性結節或浸潤性病灶，部分病例可見空洞改變；患者血沉（ESR）、C-反應蛋白（CRP）和血清免疫球蛋白可升高，個別病例血中抗中性粒細胞胞漿抗體（ANCA）陽性，抗體類型與Wegener肉芽腫類似，屬于C-ANCA。